1. [单选题]下列哪种情况不是正常阴离子间隙(AG)型代谢性酸中毒
A. 肾小管酸中毒
B. 腹泻
C. 胆管引流
D. 高乳酸血症
E. 应用醛固酮拮抗药
2. [单选题]肝豆状核变性早期损害的器官是
A. 肝脏
B. 神经系统
C. 眼
D. 皮肤
E. 肾脏
3. [单选题]婴儿每日本的交换量为细胞外液量的
A. 1/6
B. 1/5
C. 1/4
D. 1/3
E. 1/2
4. [单选题]男，8个月。6天来发热、咳嗽，近2天来喘憋加重，1天来嗜睡，抽搐2次急诊。查体：体温38．5℃，呼吸56次／分，心率160次／分，惊厥状态中，前囟膨隆，双肺有密集细湿啰音，肝肋下1．5cm。末梢血：白细胞4．2×109／L，血钙2mmol／L。脑脊液检查除颅压高外无其他异常。
A. 此时，首先应采取的治疗是
B. 快速降温
C. 静点葡萄糖酸钙
D. 应用广谱抗生素
E. 镇静止痉
F. 用洋地黄类制剂
5. [单选题]男孩，10岁。因“发热1个月余，咳嗽2周，气促1周”入院。查体：营养发育中等，面色苍白，气稍促，无皮疹、出血点，浅表淋巴结普遍肿大，左腋下有一淋巴结似核桃，咽轻度充血，HR 110次／分，未闻及明显杂音，两肺呼吸音粗，无干、湿啰音，腹软，肝肋下4cm，脾肋下5cm，质均为中等，双睾丸不肿大，神经系统无异常。Hb 90g／L，WBC 30×109／L，N0．30。L 0．60，有10％细胞形态较大，核染色质较细。X线示上纵隔影增大。应诊断为
A. 营养性缺铁性贫血
B. 营养性巨幼细胞贫血
C. 营养性混合性贫血
D. 急性白血病
E. 遗传性球形红细胞增多症
6. [单选题]患儿男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓，父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 结节性硬化症
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病
7. [多选题]室间隔缺损，动脉血氧饱和度(arterial oxygen saturation)降低是()。
A. 室间隔缺损自然闭合
B. 干下型室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全
C. 大型室间隔缺损
D. 艾森曼格综合征E、室间隔缺损合并动脉导管未闭
8. [单选题]胎儿血液循环中血氧饱和度最低的部位是
A. 左心房
B. 左心室
C. 右心房
D. 脐静脉
E. 脐动脉
9. [单选题]男，10岁，发热10天，体温38～39℃，刺激性咳嗽明显，胸痛。查体：双肺散在干啰音。胸片：左肺下野淡薄片状阴影。为确诊，首选的检查是
A. 血培养
B. 结核菌素试验
C. 冷凝集试验
D. 血肥达反应
E. 痰液病毒分离
