1. [单选题]5岁女孩，生后5个月起口唇青紫和四肢末梢发绀，查体：体重11kg，消瘦，口唇及四肢末端发绀，胸骨左缘3～4肋间可闻及Ⅲ一Ⅳ收缩期杂音。X线示肺野清晰，肺血少，心影呈靴型。
A. 该患儿最可能的诊断为
B. 室间隔缺损
C. 法洛四联症
D. 肺静脉异位引流
E. 肺动脉狭窄
F. 大动脉转位
2. [单选题]先天性地方性甲状腺功能减低症的主要原因是
A. 甲状腺发育异常
B. 垂体分泌促甲状腺激素减少
C. 甲状腺激素合成障碍
D. 母亲孕期饮食缺碘
E. 母亲在妊娠期应用抗甲状腺药物
3. [单选题]7个月婴儿，呕吐、腹泻3天，大便为黄色水样便，每天10次左右，尿量极少。查体：精神萎靡，面色苍灰，口唇干燥，呈樱红色，前囟眼窝明显凹陷，四肢冰冷，脉搏细，150次／分。该病儿补液应首选
A. 1／2张含钠液，100mL／kg
B. 5％碳酸氢钠，20mL／kg
C. 1．4％碳酸氢钠，20ml／kg
D. 1／2张含钠液，20ml／kg
E. 2:1等张含钠液，20mL／kg
4. [单选题]小儿尿路感染，不适宜应用的抗生素为
A. 阿莫西林加克拉维酸
B. 链霉素
C. 头孢三嗪
D. 头孢克肟
E. 呋喃坦啶
5. [单选题]男孩，10岁，发热，咽痛1天，今全身见弥漫性鲜红色皮疹，咽充血明显，扁桃体肿大，心肺无异常
A. 血常规检查(blood routine examination)
B. 咽拭子培养
C. 咽拭子荧光检查
D. 血清特异性IGM检查
E. 血清补体结合试验(complement fixation test)
6. [单选题]患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是
A. 线粒体内鸟氨酸(ornithine)甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶(carbamyl phosphate synthetase)缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸(ornithine)甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶(carbamyl phosphate synthetase)缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解和丙酮酸分解障碍
7. [单选题]下列哪项检查最有助于该患儿的确诊
A. 胸部平片
B. 自身抗体的检测
C. 心电图
D. 心脏彩色多普勒超声检查
E. 脑电图
8. [单选题]幼年类风湿关节炎的多关节型对非甾体类抗炎药无效者的长期维持治疗的药物是
A. 泼尼松每日治疗
B. 泼尼松隔日治疗
C. 甲氨蝶呤
D. 柳氮磺吡啶
E. 羟氯喹
9. [多选题]骨髓铁粒幼红细胞减少提示()
A. 储存铁减少
B. 铁利用障碍
C. 红细胞破坏增多
D. 二价铁减少
E. 三价铁减少
