患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌

1. [单选题]患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. Alexander病
E. Canavan病

2. [单选题]本病儿出现声音嘶哑，其原因是

A. 扩张的右心房压迫喉返神经
B. 扩张的左心房压迫喉返神经
C. 扩张的主动脉压迫喉返神经
D. 扩张的肺动脉压迫喉返神经
E. 扩张的左心室压迫喉返神经

3. [单选题]哮喘持续状态如果动脉血气分析提示患者有CO2潴留，其治疗应选择下列哪项

A. 应用呼吸兴奋剂改善通气
B. 立即气管插管机械通气
C. 应用碱性药物纠正酸中毒
D. 应用碳酸酐酶抑制剂抑制CO2形成碳酸
E. 应用支气管解痉药物改善通气，若无效则应用气管插管机械通气

4. [单选题]4个月婴儿，突然出现呼吸困难，面色苍白，烦躁不安。心率170次／分，第一心音低钝可闻及奔马律，肝于肋下4cm可及。X线检查心脏外形为球状扩大，搏动减弱，诊断为心内膜弹性纤维增生症。其充血性心力衰竭类型为

A. 爆发型充血性心力衰竭
B. 亚急型充血性心力衰竭
C. 急性型充血性心力衰竭
D. 反复发作型充血性心力衰竭
E. 慢性型充血性心力衰竭

5. [单选题]女婴，生后7天，胆红素166μmol／L，母乳喂养，吃奶正常。需采取的处理措施是

A. 蓝光照射
B. 口服苯巴比妥
C. 停母乳喂养改配方奶
D. 口服茵栀黄退黄疸
E. 不需治疗

6. [单选题]新生儿坏死性小肠结肠炎的发病哪项不正确

A. 足月儿发病多
B. 早产儿发病多
C. 高渗乳汁喂养儿多
D. 低体重儿发病多
E. 窒息新生儿多

7. [单选题]为明确诊断所需要做的检查首选

A. 上消化道造影
B. 腹部X线平片
C. 腹部B超
D. 钡灌肠
E. 腹部CT

8. [单选题]下列哪项不符合房间隔缺损

A. 胸骨左缘2～3肋间可听到Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音
B. 肺动脉瓣区第二心音增强或固定分裂
C. 胸部X线示肺血管影纤细
D. 心电图示不完全性右束支传导阻滞
E. 右心房血氧含量高于上、下腔静脉血氧含量

9. [多选题]此时处理包括

A. 给予肾上腺皮质激素
B. 纵隔活检标本做免疫分析
C. 颈淋巴结活检物深层切片做进一步检查
D. 吸氧
E. 充分补充液体或充分水化

10. [单选题]肾小球旁细胞分泌

A. 内皮素
B. 心钠素
C. 肾素
D. 前列腺素
E. 促RBC生成素

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