1. [多选题]女，10岁，黄疸、肝肿大、肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断()。
A. 肝糖原累积症
B. 病毒性肝炎
C. 溶血性贫血
D. 肝豆状核变性
E. 尼曼-匹克病
2. [单选题](52～54题共用题干)
A. 男孩4岁，皮肤出血点、鼻出血3天。体检：前胸后背及四肢均有散在出血点、瘀斑，肝脾未触及，余未见异常。
B. 此病人最可能需要哪项治疗
C. 输血
D. 输血小板
E. 给予皮质激素
F. 给予丙种球蛋白静注
G. 给子止血药
3. [单选题]与单核一巨噬细胞功能关系最为密切的细胞因子是
A. IL-4、IL-5、IL-7
B. IL-4、IL-10、IL-β
C. IL-6、IL-23、IL-17
D. IL-12、IFN-γ、GM-CSF
E. ET-1、TNF-α、IFN-α
4. [单选题]该病的发病机制是
A. 早产
B. 感染
C. 羊水吸入
D. 凝血因子缺乏
E. 肺表面活性物质缺乏
5. [单选题]急性白血病患儿出现发热的主要原因是
A. 白血病细胞代谢旺盛
B. 合并感染
C. 白血病细胞释放内源性致热源
D. 白血病时机体反应性增强
E. 机体体温调节中枢功能失调
6. [单选题]鉴别原发性和继发性甲状腺功能减退症(secondary hypothyroidism)的实验室检查是
A. 游离T3
B. TSH和游离T4
C. 游离Td
D. 抗甲状腺球蛋白抗体
E. 促甲状腺激素释放激素(TRH)
7. [单选题]造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是
A. 磷酸化酶缺陷
B. 酪氨酸缺乏
C. 铜蓝蛋白缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏
E. 磷酸化酶激酶缺乏
8. [单选题](68～70题共用备选答案)
A. 血钙正常，血磷降低
B. 血钙、磷均降低
C. 血钙正常，血磷升高
D. 血钙降低，血磷升高
E. 血钙降低，血磷正常
F. 病理反射阴性。可伴有
9. [单选题]狼疮性肾炎最常见的病理类型是下列哪种
A. 微小病变型肾病
B. 膜性肾病
C. 弥漫性增殖性肾炎
D. 硬化性肾小球肾炎(sclerosing glomerulonephritis)
E. 局灶节段性肾小球硬化
10. [单选题]ABO血型不合引起的新生儿溶血症最常见于 ( )
A. 母亲：A型;新生儿：B型
B. 母亲：B型;新生儿：A型
C. 母亲：O型;新生儿：A型或B型
D. 母亲：AB型;新生儿：A型或B型
E. 母亲：A型;新生儿：A型
