【导读】
正确答案:BCD。A.苯丙氨酸－4－羟化酶 B.鸟苷三磷酸环化水合酶 C.6－丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶 D.二氢生物蝶呤还原酶 E.酪氨酸酶 更多儿科主治的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。
1. [多选题]BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关
A. 苯丙氨酸－4－羟化酶
B. 鸟苷三磷酸环化水合酶
C. 6－丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶
D. 二氢生物蝶呤还原酶
E. 酪氨酸酶
2. [单选题]新生儿缺氧缺血性脑病，一般不会发生
A. 低血糖
B. 低血钠
C. 低血压
D. 代谢性酸中毒
E. 高钙血症
3. [单选题]1岁女孩，人工喂养，面色苍白2个月，营养发育差，睑结膜苍白，心前区可闻Ⅱ级收缩期杂音，肝脾轻度肿大，手有颤抖。RBC 2．5×1012／L，Hb65g／L，RBC大小不等，大细胞中空淡染。最可能诊断是
A. 营养性混合性贫血
B. 慢性失血性贫血
C. 营养性缺铁性贫血
D. 慢性溶血性贫血
E. 再生障碍性贫血
4. [单选题]有关新生儿病理性黄疸，不正确的是
A. 黄疸存生后24小时内出现
B. 早产儿胆红素不超过15mg,／dl
C. 黄疸退而复现
D. 黄疸进展快，每日上升超过85μmot／L
E. 足月儿黄疸超过2周，早产儿超过4周
5. [单选题]学龄儿童少尿的标准
A. 每日尿量50ML
B. 每日尿量100ML
C. 每日尿量200ML
D. 每日尿量300ML
E. 每日尿量400ML
6. [单选题]典型苯丙酮尿症的发病机制为
A. 苯丙氨酸－4－羟化酶缺陷
B. 四氢生物蝶呤生成不足
C. 酪氨酸羟化酶受抑制
D. 脑内5－羟色胺(ht)不足
E. 二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷
7. [单选题]注意力缺陷多动障碍诊断年龄为
A. 1岁前
B. 2岁前
C. 3岁前
D. 4岁前
E. 6岁后
8. [单选题]如病情加重，下列哪种治疗不合适(inconcinnity)
A. 纠正酸中毒及电解质紊乱
B. 适当应用抗生素
C. 应用CPAP辅助呼吸
D. 给予适当剂量的胰岛素
E. 定时清除呼吸道分泌物(airway secretion)，保持呼吸道通畅
9. [单选题]如果诊断考虑肠结核(intestinal tuberculosis)，应重点鉴别的疾病是
A. 克罗恩病
B. 溃疡性结肠炎
C. 回盲部肿瘤
D. 肠蛔虫症
E. 阑尾周围脓肿
