1. [单选题]确诊最有价值的辅助检查是
A. 心电图
B. 腹水培养
C. 超声心动图
D. 血培养
E. 痰培养
2. [单选题](59～61题共用题干)
A. 男孩，15岁，1个月前发现每当夜晚视物成双，清晨醒来视物正常，半个月来每日下午起视物有双影，5天来下午睁眼困难，不伴头痛及发热。查体：双瞳孔2mm，对光反应正常，双眼上睑下垂，左眼球上视，外展和下视受限，右眼球上、下视，内收及外展受限，向各方向注视均有复视，其余神经系统未见异常。
B. 哪项治疗试验最有助于早期明确诊断
C. 大剂量丙种球蛋白
D. 他巴唑
E. 大剂量皮质激素
F. 补钾
G. 新斯的明
3. [单选题](35～36题共用题干)
A. 1岁正常男孩进行体格检查。
B. 测得的头围最可能是
C. 38cm
D. 40cm
E. 46cm
F. 48cm
G. 50cm
4. [单选题]佝偻病激期的主要临床表现是
A. 睡眠不安，易惊
B. 全身肌肉松弛
C. 骨骼系统改变
D. 多汗、低热
E. 语言发育迟缓
5. [单选题]10女孩，黄疸，肝大，肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬，肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘棕黄色环，最可能的诊断是
A. 肝糖原累积病
B. 病毒性肝炎
C. 溶血性贫血
D. 肝豆状核变性
E. 尼曼-匹克病
6. [单选题]该患儿外周血常规显示血小板升高，进一步可用哪些药物
A. 糖皮质激素
B. 双嘧达莫
C. 环磷酰胺
D. 血浆置换
E. 以上都不是
7. [单选题]1岁半患儿，至今不会独立行走，智力发育落后于同龄儿。查体：眼距增宽，鼻梁平，腭弓高，舌常伸口外，小指向内侧弯曲，通贯掌。面部无水肿，皮肤细嫩。无异常气味。
A. 最可能的诊断为
B. 呆小病
C. 先天愚型
D. 苯丙酮尿症
E. 软骨发育不良
F. 黏多糖病
8. [单选题]首先应行下列哪项检查
A. CT
B. B超
C. 肾图
D. MRI
E. 肾动态扫描
9. [多选题]原发性纤毛运动障碍患者纤毛结构异常包括
A. 动力臂缺失
B. 放射辐缺失
C. 微管转位
D. 中央鞘缺失
E. 纤毛方向障碍
10. [单选题]肝豆状核变性特有的改变为
A. 肝脏损害
B. 神经精神症状
C. 尿铜排出增高
D. 角膜K－F环
E. 血清铜蓝蛋白低下
