经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，

1. [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶^{(glucose-6-phosphatase)}缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒
E. 控制酸中毒

2. [多选题]下列先心病中最可能自然闭合的是

A. 第1孔型房间隔缺损
B. 第2孔型房间隔缺损
C. 室间隔膜周部的缺损
D. 动脉导管未闭
E. 主肺动脉间隔缺损

3. [单选题]智能正常，骨龄落后是

A. 甲状腺功能减低症
B. 生长激素缺乏
C. 先天性肾上腺皮质增生症^{(congenital adrenal hyperplasia)}
D. 体质性发育迟缓
E. 中枢性性早熟

4. [单选题]血管性血友病患者术前应输注

A. 全血
B. 红细胞
C. 血小板
D. 血浆
E. 冷沉淀

5. [单选题]女孩，2岁，因发热半天，呕吐2次，半小时前突然面色发灰，四肢发冷，来院急诊。体检：体温40℃，精神萎靡，重病容，血压4／0 kPa，心率160次／分，腹软，巴氏征、布氏征均阴性。肛拭大便常规：白细胞： 10～20／HP，红细胞0～1／HP，吞噬细胞0～1／HP，临床诊断为中毒型细菌性痢疾。

A. 在中毒型细菌性痢疾的发病中，下列哪项毒素最主要
B. 肠毒素
C. 内毒素
D. 外毒素
E. 细胞毒素
F. 溶血毒素

6. [单选题]女孩，4岁，1998年8月因发热2天，头痛呕吐 4次，呈喷射状，伴腹泻每天2次，略稀，膝反射略弱。

A. 该病儿最可能的诊断是
B. 中暑
C. 流行性乙型脑炎
D. 病毒性脑炎
E. 中毒性细菌性痢疾^{(toxic bacilary dysentery)}
F. 败血症

7. [多选题]围生期保健重点是()。

A. 母乳喂养，合理添加辅食
B. 进行生长发育系统监测
C. 完成基础计财免疫
D. 加强传染病防治，预防意外
E. 产前诊断，新生儿期^{(neonatal period)}先天性代谢病筛查

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