造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是

1. [单选题]造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是

A. 磷酸化酶缺陷
B. 酪氨酸缺乏
C. 铜蓝蛋白缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏
E. 磷酸化酶激酶缺乏

2. [单选题]以下符合急性血管内溶血的是

A. 起病急，黄疸明显
B. 常见脾明显增大
C. 不常见血红蛋白尿
D. 多见于先天遗传性溶血性贫血
E. 以上都不是

3. [单选题]其结果最可能是

A. 正常形态为5％～10％
B. 正常形态为20％
C. 正常形态为25％
D. 正常形态为＞30％
E. 正常形态为＞70％

4. [单选题]小儿心力衰竭在1岁以内发病率最高，其中最常见的病因是

A. 先天性心脏病
B. 心律失常
C. 心内膜弹力纤维增生症
D. 病毒性心肌炎
E. 肺部感染

5. [单选题]下列哪项治疗措施最有效

A. 放疗
B. 化疗
C. 造血干细胞移植
D. 免疫治疗
E. 支持治疗

6. [单选题]婴儿8个月时哪项不正常

A. 体重8kg
B. 比头围43cm
C. 扶着坐
D. 前囟1cm×1cm
E. 后囟已闭

7. [单选题]预防呼吸道传染病的综合措施中,一般以下列哪项为主

A. 隔离病人
B. 切断传播途径
C. 治疗病人
D. 流行季节预防服药
E. 预防接种

8. [单选题](84～87题共用备选答案)

A. 地高辛
B. 手术
C. 泼尼松
D. 利尿药^(diuretics)
E. 扩血管药物
F. 急性肾小球肾炎并发心衰，首选治疗是

9. [单选题]院前现场急救时，判断患儿心跳的最正确方法是

A. 触摸桡动脉搏动
B. 触摸足背动脉
C. 触摸颈动脉搏动
D. 观察有无自主呼吸
E. 观察瞳孔是否散大

10. [多选题]散发性克汀病^{(sporadic cretinism)}的治疗原则是

A. 早期诊断、早期治疗
B. 根据年龄调整剂量
C. 注意剂量个体化
D. 终身服药
E. 定期监测甲状腺功能和骨龄

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