1. [单选题]男性，4岁，自2岁起发现患儿行走无力，上楼困难，智力发育稍差。检查发现步行呈鸭步状态，从仰卧位起立困难，腓肠肌(gastrocnemius)有肥大。其诊断最可能为
A. DMD／BMD
B. 线粒体肌病
C. 脊髓肌萎缩症
D. 脑性瘫痪
E. 先天性肌病
2. [单选题]4岁患儿，3年前发现心脏病，易患肺炎，剧哭时唇发绀，心尖区稍隆起，胸骨左缘2、3肋间Ⅲ级收缩期杂音，P2亢进分裂，胸骨左缘下方有短促的舒张期杂音，未扪及震颤，心电图示不完全右束支传导阻滞。
A. 诊断考虑
B. 高位室缺合并二尖瓣狭窄
C. 风湿性心脏病二尖瓣狭窄(rheumatic mitral stenosis)
D. 房间隔缺损
E. 动脉导管未闭
F. 脉动脉瓣狭窄
3. [多选题]病儿出现下列哪项表示预后不良
A. 发作前均有发热，多在发热初起体温骤升时发作
B. 惊厥呈全身性，持续时间不超过10分钟
C. 发作1周后脑电图异常
D. 惊厥反复发作
E. 神经系统检查阳性
4. [单选题]最具有诊断意义的检查是
A. 胸部CT
B. PPD试验
C. 抗核抗体检查
D. 肾活检
E. 抗肾小球基膜(GBM)抗体检查
5. [单选题]营养性缺铁性贫血小儿，发热、咳嗽2周，诊断为金黄色葡萄球菌肺炎(staphylococcus aureus pneumonia)，肺脓肿。查体：RBC3．2×1012／L，Hb 71g／L。经先锋霉素(cephalosporin)Ⅴ静点、口服硫酸亚铁及维生素C治疗2周，仍有发热，网织红细胞不升，血常规无改变。最佳治疗选择是
A. 加大口服硫酸亚铁剂量
B. 输血
C. 换抗生素并输血
D. 肌注右旋糖酐铁
E. 加用维生素B12及叶酸
6. [单选题]该病儿应做的首要检查是
A. 脑脊液病毒分离
B. 脑脊液常规检查
C. 肌电图
D. 血常规+红细胞沉降率
E. 血电解质
7. [单选题]男孩，1岁半，高热、咳嗽、发绀、惊厥、昏迷，双肺满布细湿啰音，心率180次／min，肝右肋下3cm。立即给予以下处理，其中哪项不妥
A. 毛花苷C
B. 酚妥拉明
C. 地塞米松
D. 甘露醇
E. 地西泮
8. [单选题]诊断最重要的检查为
A. 血清铁、铁结合力、铁饱和度
B. 血红蛋白电泳和胎儿血红蛋白检查
C. 血清铁蛋白
D. 红细胞渗透脆性试验
E. 外周血细胞形态
9. [单选题]类风湿因子阳性的临床意义是提示患儿易发生
A. 严重关节炎致关节畸形
B. 虹膜炎而影响视力
C. 全身发病型，并且非常严重
D. 强直性脊柱炎
E. 以上都不是
