1. [单选题]导致苯丙酮尿症发病的苯丙氨酸羟化酶缺乏的部位 ( )
A. 肝细胞
B. 脑细胞
C. 甲状腺
D. 血细胞
E. 肾组织
2. [单选题]患儿8个月，平时经常腹泻，近2个月面色苍白，食欲缺乏，喜吃土，精神不活泼。体检：口唇结膜苍白，皮肤无出血点，浅表淋巴结不大，心率120次／min，心尖部Ⅱ级收缩期杂音，腹软，肝肋下2cm，脾肋下2．5cm。
A. 为确诊下列哪项检查最不重要
B. 血清铁测定
C. 血清铁蛋白测定
D. 血清总铁结合力测定
E. 血浆蛋白测定
F. 血常规检查(blood routine examination)
3. [多选题]关于每日平均尿量的说法中，下列错误的是()。
A. 新生儿初生数日每日平均尿量约为30～100ml
B. 2周后每月尿量约为200～400ml
C. 婴儿约为400～500ml
D. 学龄前儿童600～1000ml
E. 学龄儿童约800～1400ml
4. [单选题]患儿女，9个月，因剧烈腹泻，呈蛋花水样便入院。查体：烦躁不安，前囟、眼眶明显凹陷，四肢凉，脉细弱，查血钠为175mmol／L，予1／4张液20ml／(kg．h)扩容。补液过程中患儿出现昏迷、惊厥，最可能的原因是
A. 血钠下降太快致脑水肿
B. 血钠下降不满意致病情加重
C. 低钙
D. 低镁
E. 颅内出血
5. [单选题]造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是
A. 磷酸化酶缺陷
B. 酪氨酸缺乏
C. 铜蓝蛋白缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏
E. 磷酸化酶激酶缺乏
6. [单选题]早产儿颅内出血(premature infants with intracranial hem)最常见的类型
A. 脑室周围-脑室内出血
B. 脑实质出血
C. 原发性蛛网膜下腔出血
D. 小脑出血
E. 硬脑膜下出血
7. [多选题]麻疹的临床诊断要点包括
A. 前驱期柯氏斑
B. 热高疹出
C. 皮疹以躯干为多，向心性分布
D. 皮疹顺序：耳后发际→额面部→躯干和四肢
E. 恢复期疹退脱屑和色素沉着
8. [单选题]病毒性心肌炎的体征，除了
A. 心尖第1心音低钝
B. 有时伴心包摩擦音(pericardial friction sound)
C. 心界扩大
D. 心律不齐伴期前收缩
E. 心前区有响亮收缩期杂音
9. [多选题]1岁女婴，面色苍白3个月，牛奶喂养，RBC 2.5×1012/L，Hb80g/L，MCV96fl，MCH35pg，WBC和PLT正常，网织红细胞0.012，其最可能的诊断是
A. 营养性缺铁性贫血
B. 营养性巨幼细胞贫血
C. 地中海贫血
D. 肺含铁血黄素沉着症
E. 铅中毒
