苯丙酮尿症患儿出现神经系统症状的机制是

1. [单选题]苯丙酮尿症患儿出现神经系统症状的机制是

A. 生物蝶呤缺乏
B. 酪氨酸不足
C. 继发性肾上腺素不足
D. 继发性甲状腺素不足
E. 高浓度苯丙氨酸及其旁路代谢产物对脑细胞^{(brain cells)}的损害

2. [单选题]8岁患儿，近一年来反复水肿，病前无明显前驱感染史，曾用泼尼松治疗半年，效果不明显。体检：发育差，面部及四肢明显凹陷性水肿，血压17．3／12 kPa(130／90mmHg)，肺部无异常，腹膨隆，有腹水征，肝在右肋下2cm。血：血红蛋白11g／dl，血浆总蛋白4．2g／dl，白蛋白1．8g／dl，球蛋白2．4g／dl，胆固醇280mg／dl，尿素氮24mg／dl，尿常规：蛋白(+++)，红细胞5～10个／HP。最可能的诊断为

A. 急性肾炎^{(acute nephritis)}
B. 单纯性肾炎
C. 慢性肾炎
D. 肾炎性肾病
E. 进行性肾炎

3. [单选题]关于高IgM综合征，以下哪项是错误的

A. 为X连锁遗传
B. 血清IgM正常或增高
C. 血清IgG增高
D. 血清IgA降低
E. 婴儿期易患致死性感染

4. [单选题]新生儿常见的特殊生理状态不包括

A. 生理性黄疸
B. 新生儿湿肺
C. 假月经
D. 乳腺肿大
E. 新生儿粟粒疹

5. [单选题]患儿6个月，重症肺炎，吸氧下呼吸急促，尚规则，血气分析结果pH 7．121，PaO268mmHg，PaCO2 40mmHg，HCO-312mmol／L。处理应给予下列哪项最佳

A. 补充碳酸氢钠
B. 机械通气
C. 补充血红蛋白
D. 镇静剂治疗
E. 使用呼吸兴奋剂^(doping)

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