1. [单选题]患儿，12岁，突然出现步态不稳、语言不清(inarticulate speech)就诊，查体：肝脏右肋下4．5 em，质地中等，脾脏肋下未及，神经系统病理反射未引出，四肢肌力、肌张力正常，血生化提示：肝脏酶学异常，该患儿应首选哪项检查确诊
A. 脑电图
B. 肝脏B超
C. 头颅MRI
D. 肌电图
E. 血清铜蓝蛋白
2. [单选题]患维生素D缺乏性佝偻病的9-10个月婴儿多见的骨骼改变是（ ）。
A. 颅骨软化
B. 肋骨串珠
C. 方颅
D. 鸡胸
E. 肋隔沟
3. [单选题]男孩，3岁，郊县人，因发热3天，头痛，喷射性呕吐4次，神萎，嗜睡，1995年8月就诊。体检：体温39．8℃，神志清，神萎，入睡状，咽充血，颈有抵抗，心肺无异常。腹软，提睾反射未引出，膝反射亢进，克氏征、布氏征均阳性。
A. 该病儿询问病史的要点是
B. 有无皮肤感染，如疖、脓疱疮等
C. 有无不洁饮食史或腹泻病人接触史
D. 当地有无疟疾流行
E. 当地有无洪水、居住环境及周围有无鼠类
F. 居住环境有无蚊虫及乙型脑炎疫苗接触史
4. [单选题]关于本病血生化紊乱的特点，错误的是
A. 低血钠
B. 低血氯
C. 低血钾
D. 低血糖
E. 代谢性酸中毒
5. [单选题]男婴，6个月，声音嘶哑3个月，体检发现胸骨左缘第二肋间Ⅲ／6级收缩期杂音，肺动脉第二心音亢进，血压90／45mmHg。其诊断首先考虑的是
A. 动脉导管未闭
B. 房间隔缺损
C. 肺动脉瓣狭窄
D. 室间隔缺损
E. 法洛四联症
6. [单选题]如病情恶化(grew worth)，呼吸音减弱，应紧急采用（ ）。
A. 纯氧吸入
B. 机械通气
C. 胸外按摩
D. 头部冰枕
E. 水合氯醛灌肠
7. [单选题]该患儿最可能的诊断是
A. 苯丙酮尿症
B. 脑发育不良
C. 先天愚型
D. 甲状腺功能减低症
E. 佝偻病
8. [单选题]新生儿，足月顺产，母乳喂养，生后10天发现精神萎靡，呕吐，体重减轻，查体：反应差，失水征皮肤色素深，外生殖器示阴蒂肥大，颊黏膜刮片x小体阳性
A. 3Β-羟类固醇脱氢酶(hydroxysteroid dehydrogenase)缺乏症
B. 11Β-羟化酶缺乏症
C. 21-羟化酶缺乏症
D. 17Α-羟化酶缺乏症
E. 20.22碳链裂解酶缺乏症
9. [单选题]该小儿每天每公斤供给能量和水分的标准为
A. 460．24 kJ．150ml
B. 502．08 kJ．150ml
C. 334．72 kJ．100ml
D. 376．56 kJ．125ml
E. 418．40 kJ．90ml
10. [单选题]如果此患儿血压急剧增高，出现惊厥，首选的处理是
A. 强力利尿剂
B. 硝苯地平口服
C. 硝普钠静滴
D. 快速使用全量洋地黄化
E. 口服复方降压片
