1. [单选题]10女孩，黄疸，肝大，肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬，肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘棕黄色环，最可能的诊断是
A. 肝糖原累积病
B. 病毒性肝炎
C. 溶血性贫血
D. 肝豆状核变性
E. 尼曼-匹克病
2. [单选题]一新生儿，脐带绕颈2周，急产娩出Apgar评分1分钟6分，5分钟8分，10分钟10分。生后24小时，出现烦躁不安，继之全身抽动，前肉饱满，肌张力高。下列哪一项与发病关系最不密切
A. 急产史
B. 宫内窘迫史
C. 出生窒息史
D. 脐带绕颈史
E. 新生儿凝血因子不足
3. [单选题]生长激素缺乏症筛查试验
A. 生理试验
B. 可乐定试验
C. 加压素试验
D. 禁水试验
E. 葡萄糖耐量试验
4. [单选题]该小儿肾功能状态为
A. 正常
B. 肾功能不全代偿期
C. 肾功能不全失代偿期
D. 肾衰竭期
E. 终末肾
5. [单选题]关于丙种球蛋白制剂，错误的是
A. 可治疗严重联合免疫缺陷病
B. 可治疗细胞免疫缺陷
C. 可治疗腺苷脱氨酸(ADA)缺陷所致的严重联合免疫缺陷病
D. 可治疗选择性IgG亚类缺陷，Ig水平近于正常的抗体缺陷
E. 可治疗选择性IgA缺陷
6. [多选题]男，8个月，半年来反复尿路感染6～7次，入院诊治，分析其原因可能是
A. 每次尿路感染发作治疗剂量或疗程不够
B. 每次尿路感染发作，细菌对选择的抗生素耐药
C. 有膀胱输尿管反流，致使尿路感染反复发作
D. 有泌尿系统畸形，如输尿管狭窄、后尿道瓣膜等
E. 喂养不当，未添加辅食
7. [单选题]正常儿童脑脊液蛋白定量应为()。
正常儿童脑脊液蛋白定量应为()。
A.
8. [单选题](61～62题共用备选答案)
A. 疼痛常在胸廓的下部或前部，在胸廓活动明显时加重
B. 疼痛常在肋缘或斜方肌处有放射痛
C. 胸痛多位于下胸部
D. 胸痛常在心前区或胸骨后方，可放射到左肩或腹部
E. 疼痛常固定于病变局部且常有压痛
F. 胸壁疾病
9. [多选题]患儿，3岁。临床已确诊单纯性肾病，下列哪些项目检查符合该诊断
A. 呈选择性蛋白尿(selective proteinuria)
B. 24h尿蛋白定量＞0.1g/kg
C. 血白蛋白明显下降，α2球蛋白及丁球蛋白明显增高
D. 血清胆固醇明显增高
E. 血沉明显增快
10. [单选题]新生儿窒息复苏最关键的是
A. 尽量清理呼吸道，保持气道通畅
B. 用5％的碳酸氢钠纠正酸中毒(acidosis)
C. 维持正常循环，保证心输出量(output)
D. 应用肾上腺素
E. 应用呼吸兴奋剂兴奋呼吸巾枢
