患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因

1. [单选题]患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

A. 线粒体内鸟氨酸^(ornithine)甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸^(ornithine)甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解和丙酮酸分解障碍

2. [单选题]红细胞生成缺铁期无变化的是

A. 血清铁蛋白
B. 血清铁
C. 红细胞游离原卟啉
D. 血红蛋白
E. 网织红细胞

3. [单选题]缺铁性贫血贫血期的实验室检查的特征性指标

A. 红细胞游离原卟啉>500ΜG／L
B. 血清铁9.0～10.7ΜMOL／L.(50～60ΜG／L)
C. 血清铁蛋白12ΜG／L
D. 外周血涂片^{(peripheral blood smear)}示小细胞性贫血
E. 血红蛋白和红细胞数降低

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