1. [单选题]下列哪项不是急性肾衰竭患儿常出现的临床表现
A. 低白蛋白血症
B. 氮质血症
C. 水紊乱
D. 电解质紊乱
E. 代谢性酸中毒
2. [单选题]苯丙酮尿症的主要临床表现是
A. 智力低下+惊厥
B. 智力低下+多发畸形
C. 生后毛发、皮肤、虹膜色浅
D. 智能低下+毛发皮肤虹膜色浅+尿臭味
E. 惊厥+多发畸形
3. [单选题]小儿败血症确诊的主要依据(main basis)是
A. 高热伴皮疹
B. 高热伴肝脾肿大(hepatosplenomegaly)
C. 高热伴周围血常规白细胞增高或减低
D. 血培养阳性
E. 体内抗体在恢复期为早期的4倍以上
4. [单选题]28岁已婚女性，多次自然流产，其姨表妹患有21-三体综合征，为避免她的子代又患此病，下列哪项预防措施应除外
A. 夫妻双方进行染色体检查
B. 妊娠期进行羊水细胞培养及染色体检查
C. 妊娠前后应避免接受X线照射
D. 妊娠期羊水细胞培养，并做酶及生化测定
E. 妊娠期应避免肝炎等病毒感染
5. [单选题]男孩，6岁。低热5天，两下肢及臀部有出血性皮疹，高出皮面，伴腹痛，便血一次，可能的诊断是
A. 血小板减少性紫癜
B. 流行性脑脊髓膜炎
C. 过敏性紫癜
D. 坏死性肠炎
E. 消化性溃疡
6. [单选题]苯丙酮尿症低苯丙氨酸饮食治疗至少应持续到何时
A. 幼儿期以后
B. 学龄期以后
C. 青春期以后
D. 成人以后
E. 终生控制
7. [单选题]有关水肿产生的机制，错误的是
A. 水、钠潴留
B. 毛细血管滤过压升高
C. 毛细血管通透性(capillary permeability)增高
D. 淋巴液或静脉回流受阻
E. 血浆胶体渗透压(colloid osmotic pressure)增高
8. [单选题]患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. 神经皮肤综合征
E. Canavan病
9. [单选题]符合遗尿症的是
A. 3岁以后白天不能控制排尿或不能从睡眠中醒来而自觉排尿
B. 5岁以后白天不能控制排尿或不能从睡眠中醒来而自觉排尿
C. 原发性遗尿是指停止遗尿3个月后又开始遗尿
D. 遗尿症是终身性疾病
E. 绝大部分小儿遗尿是器质性的
