经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，

1. [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒^(acidosis)
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒^(acidosis)
E. 控制酸中毒^(acidosis)

2. [单选题]男，10月，体重7.5kg，腹泻6天，中度脱水并酸中毒^(acidosis)，纠正后突发惊厥，首先考虑

A. 低血镁
B. 低血钠
C. 碱中毒
D. 低血钙
E. 高血钠

3. [单选题]4岁患儿，明显水肿，血压90／60mmHg，尿蛋白 (+++)，尿红细胞0～2／HP，血浆白蛋白22g／L。

A. 最适宜的治疗是
B. 激素短程疗法
C. 激素中长程疗法
D. 环磷酰胺冲击疗法^{(pulse therapy)}
E. 甲泼尼龙冲击疗法^{(pulse therapy)}
F. MTX冲击疗法^{(pulse therapy)}

4. [单选题]急性肾炎^{(acute nephritis)}患儿无盐或低盐饮食一直到

A. 红细胞沉降率正常
B. 水肿消退、血压正常
C. Addis计数正常
D. 尿常规正常
E. 肉眼血尿消失

5. [单选题]第一天补累积损失量和张力是

A. 1000ml，1/2张
B. 1800ml，1/2张
C. 1200ml，2/3张
D. 1200ml，1/3张
E. 1500ml，2/3张

6. [单选题]目前该患儿最应该进行的首要检查是

A. 脑脊液
B. 脊髓MRI
C. 脑电图
D. 头颅MRI
E. 肌电图与神经传导速度

7. [单选题]首要处理的重点是

A. 静滴青霉素
B. 口服泼尼松
C. 用地高辛
D. 口服硝苯地平
E. 静注呋塞米

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