1. [单选题]患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. 神经皮肤综合征
E. Canavan病
2. [单选题]该小儿对周围人与社会的反应应除外
A. 会大笑，能发出“爸爸”“妈妈”之复音
B. 能叫出物品名字，如灯、碗，指出自己的手、眼部位
C. 能唱短歌谣
D. 会表示人小便，懂命令，会自己进食
E. 对人和事有喜憎之分，穿衣能合作，会用杯喝水
3. [单选题]该患儿应该采取的治疗措施是
A. 应早期抗病毒治疗
B. 可给予激素治疗
C. 血浆置换
D. 宜早期进行功能锻炼
E. 呼吸机辅助治疗
4. [单选题]新生儿早期患呼吸道感染的可能原因是
A. 补体成分(components of complement)缺陷
B. 先天免疫缺陷
C. 皮肤黏膜天然屏障(natural barrier)差
D. SIgA功能尚未成熟
E. 呼吸道发育不良
5. [单选题]小儿肺炎合并心衰时，首要选择
A. 给予口服地高辛
B. 毛花苷C静脉注射
C. 给予地塞米松
D. 酚妥拉明静脉滴注
E. 给予卡托普利
6. [单选题]患儿，男，5岁，高热伴咽痛3天。查体：体温38．5℃，双侧结膜充血，有滤泡。咽部充血，肺呼吸音粗糙，无啰音。耳后淋巴结黄豆大小。血常规：白细胞7．6×109／L，L72％，N 26％。主要治疗措施是
A. 对症治疗
B. 青霉素G
C. 第三代头孢菌素(third generation cephalosporin)
D. 红霉素
E. 以上均不是
