患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因

1. [单选题]患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

A. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解和丙酮酸分解障碍

2. [单选题]急性肾衰竭少尿期饮食应选择高糖、低蛋白、富含维生素的食物。蛋白质每天每公斤给予

A. 0．3g
B. 0．4g
C. 0．5～1．0g
D. 1．0～1．5g
E. 1．5～2．0g

3. [单选题]出生后1D、 1个月、6个月时接种的疫苗是

A. 白喉疫苗
B. 乙肝疫苗
C. 麻疹疫苗
D. 流感疫苗
E. 卡介苗

4. [单选题]小儿脱水补充累积损失量所需时间为

A. 2～4小时
B. 5～7小时
C. 8～12小时
D. 13～16小时
E. 24小时

5. [单选题]一男婴，体重7.5kg，身长66cm，头围44cm左腕骨骨化中心2个。此婴儿可能的月龄是（ ）。

A. 4个月
B. 5个月
C. 6个月
D. 8个月
E. 12个月

6. [单选题]乙型肝炎病毒相关肾炎

A. 微小病变
B. 膜增生性肾小球肾炎
C. IGA肾病
D. 膜性肾病
E. 弥漫性系膜硬化

7. [多选题]散发性呆小症的临床表现，不包括()。

A. 新生儿生理性黄疸时间延长
B. 智力及生长发育正常
C. 具有特殊面容和皮纹特点
D. 各种生理功能低下的表现
E. 皮肤粗糙，有黏液性水肿

8. [单选题]新生儿先天性甲状腺功能减低症患儿检查骨龄时，X线摄片的部位应是

A. 腕部
B. 膝部
C. 踝部
D. 髋部
E. 肘部

9. [单选题]下列指标可能有助于鉴别毛细支气管炎与哮喘，但除外

A. 有无家族史
B. 有无个人过敏史
C. 有无呼气性呼吸困难
D. 对支气管扩张剂的治疗反应
E. 有无反复发作史

10. [单选题]12岁女孩，3天来出现发热，伴有恶心、呕吐、腹痛、呼气烂苹果味，继而出现昏迷。

A. 此患儿最可能患有下列哪种疾病
B. 急性肠胃炎
C. 糖尿病酮症酸中毒
D. 急腹症
E. 中枢神经系统感染
F. 食物中毒

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