1. [单选题]1岁2个月男婴，因食欲差来门诊。母乳少，长期以米糊、稀饭喂养，未添加其他辅食，诊断为轻度营养不良。在下列临床表现中，哪项最先出现( )
A. 皮肤干燥
B. 肌张力低下
C. 身长低于正常
D. 皮下脂肪(subcutaneous fat)减少
E. 体重不增或减轻
2. [单选题]6岁男孩，有水肿，血尿3天。昨晚起气促，不能平卧，尿少。查体：体温37℃，脉搏90次／分，血压20／13．3 kPa(140／100mmHg)，两肺有少量水泡音，心音无异常，肝右肋下2cm。尿常规：蛋白 (+)，红细胞20～30／HP。首先应如何处理
A. 限制水、钠摄入
B. 呋塞米肌注
C. 利血平肌注
D. 快速洋地黄化
E. 静脉滴入硝普钠
3. [单选题]女孩，4岁。近1个月先后出现两眼睑下垂，朝轻暮重。新斯的明试验阳性，诊断为重症肌无力。下列哪点是其最主要特点
A. 骨骼肌无力经休息后好转
B. 双眼睑下垂
C. 眼内肌也常累及
D. 可同时伴有呼吸困难和吞咽困难
E. 眼外肌麻痹可引起复视
4. [单选题]新生儿出血症晚发型最多见的出血部位是
A. 胃肠道
B. 颅内
C. 皮肤
D. 骨关节
E. 口、鼻黏膜(nasal mucosa)
5. [多选题]新生儿复苏的最佳步骤是：
A. Apgar评分
B. 刺激呼吸
C. 建立开放的气道
D. 维持循环
E. 以上都是
6. [单选题]女孩2岁，因发热半天伴呕吐抽搐多次入院。查体：昏迷，呼吸不规则，两侧瞳孔不等大，皮肤淤点淤斑，此时最主要的抢救措施
A. 肌注苯巴比妥钠
B. 注射尼克刹米
C. 20％的甘露醇静脉推注
D. 立即气管插管
E. 使用人工呼吸机
7. [单选题](61～63题共用备选答案)
A. 各种消化酶分泌少、活性低
B. 肠绒毛被破坏，肠道水电解质吸收减少
C. cAMP、cGMP生成增多，肠道分泌增加
D. 肠动力增
E. 细菌侵袭肠黏膜
F. 女，10个月，8月份就诊，发热，腹泻，大便深绿色稀便，带黏液和脓血，镜检多量红白细胞和吞噬细胞(phagocyte)。
8. [单选题]糖原贮积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶所引起
A. 氨基己糖酶
B. 葡萄糖－6－磷酸酶
C. 酪氨酸酶
D. 苯丙氨酸羟化酶
E. 半乳糖－1－磷酸－尿苷转移酶
