1. [单选题]下列哪项不是急性肾衰竭患儿常出现的临床表现
A. 低白蛋白血症
B. 氮质血症
C. 水紊乱
D. 电解质紊乱
E. 代谢性酸中毒
2. [单选题]7个月女婴，毛发黄褐色，皮肤白，尚不能坐，尿有鼠尿臭味，血浆苯丙氨酸为0．50mmol／1．
A. 肝豆状核变性
B. 苯丙酮尿症
C. 先天性卵巢发育不全(congenital gonadai dysgenesis)
D. 先天性睾丸发育不全
E. 21-三体综合征
3. [单选题]下列几种疾病中，发病率最低的原发性免疫缺陷病是
A. 中性粒细胞减少症
B. 先天性无丙种球蛋白血症
C. 慢性肉芽肿病
D. 湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征
E. 原发性补体C4缺陷
4. [单选题]早产儿31周，顺产，无窒息。生后第二天(second day)出现呼吸暂停2次，经弹足底后很快好转。查体：反应好，面色红润，呼吸尚平稳，前囟平软，双肺呼吸音清晰，血气分析大致正常。可首先给予
A. CPAP呼吸支持
B. 纳洛酮兴奋呼吸
C. 氨茶碱兴奋呼吸
D. 补充碳酸氢钠
E. 机械通气
5. [单选题]男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大(hepatomegaly)达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值(blood glucose value)为2．3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
A. 诊断首先考虑
B. 脑苷脂沉积症
C. 肝豆状核变性
D. 半乳糖血症
E. 糖原累积病
F. 脂肪肝
6. [单选题]发热1天出疹
A. 伤寒
B. 幼儿急疹
C. 麻疹
D. 风疹
E. 单纯疱疹
