典型苯丙酮尿症的发病机制为

1. [单选题]典型苯丙酮尿症^{(phenylketonuria)}的发病机制为

A. 苯丙氨酸－4－羟化酶缺陷
B. 四氢生物蝶呤生成不足
C. 酪氨酸羟化酶受抑制
D. 脑内5－羟色胺不足
E. 二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

2. [多选题]女、10岁。因发热、伴阵发性咳嗽28天，有少量白黏痰。体检：两肺散在粗、中湿啰音，左下肺呼吸音低，心率102次/分，律齐，未闻杂音。胸片示左肺上、下大片影，左下肺外带有带状阴影。心电图示二度房室传导阻滞，Q-T间期延长，T波低平。血红蛋白 120g/L，白细胞4.5×109/L。为确诊和鉴别诊断，需作哪些检查

A. 病原学检查(包括痰培养、菌体抗原、病毒抗体等)
B. 心肌酶
C. 抗核抗体等
D. PPD或OT试验
E. 支原体抗体

3. [单选题]鉴别金葡菌肺炎是否合并脓胸最有意义的临床表现为

A. 高热持续不退
B. 中毒症状不断加重
C. 呼吸困难突然加重
D. 听诊两侧呼吸音消失
E. 一侧胸部叩诊呈浊音

4. [多选题]根据临床特征,可以将急性播散性脑脊髓炎^{(acute disseminated encephalomyelitis)}分为

A. 脑型
B. 暴发型
C. 瘫痪型
D. 脊髓型
E. 脑脊髓型

5. [单选题]小儿腹泻合并脱水，在脱水性质不明确的情况下一般先补下列哪种溶液

A. 1／3张含钠液
B. 1／2张含钠液
C. 等张含钠液
D. 1／4张含钠液
E. 2／3张含钠液

6. [单选题]首先应做的化验检查是

A. 血小板计数
B. 血小板功能检查
C. 出、凝血时间
D. 凝血酶原时间
E. 骨髓检查

7. [多选题]男性，14岁。左侧阴囊胀痛3个月。Valsal-va试验(+)，阴囊B超提示：精索内静脉直径0. 26cm，排除睾丸扭转。根据患者情况，治疗宜采取

A. 精索内静脉高位结扎术
B. 提高阴囊
C. 观察病情变化
D. 精索内静脉一髂外静脉吻合术
E. 精索内静脉栓塞术

8. [单选题]婴儿腹泻伴脱水时，在补液及纠正酸中毒^(acidosis)后出现低血钙的症状，主要是由于

A. 钙从尿中排出增多
B. 血清钙被稀释
C. 钙在肠道内与磷结合后排出
D. 进食少，从食物中摄食不多
E. 离子钙降低

9. [多选题]该患儿应用抗癫痫药物的治疗原则为

A. 早期治疗
B. 根据发病年龄选药
C. 单种药治疗
D. 服药要规律，疗程要适量
E. 注意药物不良反应

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