1. [单选题]男孩，10个月。1周来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐，每天10余次，伴有嗜睡，继而出现全身性惊厥4次，每次历时1～2min，神志不清。检查：患儿呈昏迷状态，颈软，四肢活动对称，心、肺无异常，肝肋下3．5cm，质中韧感。查血白细胞数12．0×109／L，中性粒细胞0．70，血小板计数为110×109／L，血糖1．68mmol／L(30mg／d1)，GPT78U。脑电图的基本电活动为1～2 Hz高幅δ波，有时伴两后部阵发性节律性高幅α波活动。其最可能的诊断是
A. 瑞氏综合征
B. 病毒性脑炎
C. 脑中线结构上肿瘤
D. 隐球菌性脑膜炎
E. 中毒性脑病
2. [单选题]关于反复呼吸道感染的病因，下列正确的是
A. 胸腺肥大
B. 有先天性喉喘鸣
C. 微量元素缺乏
D. 急性病灶，如鼻窦炎、扁桃体炎
E. 肺动脉狭窄
3. [单选题]测血气pH 7．00，PaO270mmHg，PaCO270mmHg，HCO-326mmol／L。诊断该患儿合并
A. 代谢性酸中毒
B. 混合性酸中毒
C. 呼吸性酸中毒
D. 呼吸性碱中毒
E. 呼吸性碱中毒合并代谢性酸中毒
4. [单选题]8岁男孩，常有发作性突然烦躁不安，面色苍白，呼吸增快，脉搏细弱。主诉心悸，心前区不舒服，心跳突然增快，心率180～200次／分，持续数秒到数日后突然心率变慢。听诊时第一心音强度完全一致。
A. 该患儿系阵发性室上性心动过速。可先采用物理方法提高迷走神经张力。除了下列哪项外，都可以使用
B. 双拇指重叠，按放于一侧眼球上施以适当压力，每次压10s，心律转复后即停止压迫
C. 双拇指各按一侧眼球上部，施以适当压力每次压10s，心律转复后即停止压迫
D. 在甲状软骨上水平压迫右侧颈动脉后，以大拇指向颈椎方向压迫，以按摩为主，每次5～10 s。一旦转复便停止压迫
E. 在甲状软骨上水平压迫左侧颈动脉，但禁忌两侧同时压迫
F. 以压舌板或手指刺激患儿咽部，使之产生恶心、呕吐
5. [单选题]新生儿每口热量的需求为
A. 80～100 kcal／kg
B. 50～60 kcal／kg
C. 100～120 kcal／kg
D. 120～130 kcaL／kg
E. 130～150 kcal／kg
6. [多选题]下列与肾母细胞瘤有关的先天性畸形，不正确的是
A. WAGR综合征表现Wilms瘤、无虹膜、生殖泌尿道畸形和智力迟钝
B. Denys-Drash综合征性腺不发育、肾脏病变并导致肾衰竭为特点
C. Beckwith-Wiedemann综合征器官发育小，不发生Wilms瘤和软组织肉瘤
D. WAGR综合征和Denys-Drash综合征与Wilms瘤的发生有密切关系(close relationship)
E. Beckwith-Wiedemann综合征无11p15缺失
7. [单选题]1岁男孩，生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落，身材矮小(short stature)和智力发育迟缓。最可能是
A. 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
B. 白细胞黏附分子缺陷
C. 慢性肉芽肿病
D. 慢性良性中性粒细胞减少症
E. 周期性中性粒细胞减少症
8. [单选题]目前治疗的重点是
A. 口服泼尼松
B. 静脉滴注头孢三嗪
C. 静脉滴注多巴胺
D. 静脉滴注硝普钠
E. 口服双嘧达莫(潘生丁)
9. [单选题]用于鉴别下丘脑或垂体性GHD
A. ACTH兴奋试验
B. GNRH兴奋试验
C. TRH兴奋试验
D. HCG兴奋试验
E. GHRH兴奋试验
