男孩，5岁，洗澡时发现右腹部包块1个月。查体：右上腹包块，肋缘

1. [填空题]男孩，5岁，洗澡时发现右腹部包块1个月。查体：右上腹包块，肋缘下3cm可及，质软。超声显示右肾严重积水，肾皮质厚度0.5cm。患儿不能配合静脉肾盂造影检查。

在镇痛麻醉下经超声引导右肾盂穿刺造瘘及造影显示肾盂输尿管连接部狭窄，造瘘管引流尿量每天约400ml，引流尿的比重为1.015。试问该病儿最合适的处理为

A. 右肾切除术
B. 永久性右肾盂造瘘术
C. 右肾及输尿管全切除术
D. 拔除肾造瘘管维持原状
E. 右肾盂、输尿管连接部成形术

2. [多选题]Ⅱ型维生素D依赖性^{(vitamin d-dependent)}佝偻病的特点有

A. 常染色体隐性遗传
B. 重症佝偻病
C. 血清钙、磷显著降低
D. 继发甲状旁腺功能^{(parathyroid function)}亢进
E. 可有高氨基酸尿症

3. [单选题]患儿男，3个月。纯母乳喂养.偶加鱼肝油^{(cod liver oil)}1滴，户外活动少，有时多汗、烦躁不安。体检：前囟2.5cm×2.5cm，头颅扪及乒乓感，心、肺、腹正常，手足镯未触及。血生化检查结果示：血钙临界值，血磷下降，AKP上升，25-维生素D下降，PTH上升。应考虑属于维生素D缺乏性佝偻病

A. 早期
B. 后遗症期
C. 恢复期
D. 活动期
E. 以上都不是

4. [单选题]糖尿病母亲患儿，易发生下列情况，但除了 ( )

A. 新生儿窒息
B. 低血糖
C. 巨大儿
D. 低钙血症
E. 新生儿破伤风

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