先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查，下列哪项不正确

1. [单选题]先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查，下列哪项不正确

A. 皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内
B. 11β-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-羟类固醇水平有增高
C. 21-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-酮类固醇水平有增高
D. 失盐型21-羟化酶缺乏症患儿，血去氧皮质酮明显增高
E. 17α-羟化酶缺乏症^{(17 α-hydroxylase deficiency)}患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高

2. [单选题]肝豆状核变性患者起病较早者的损害器官是

A. 神经系统损害
B. 裂隙灯下可见角膜边缘的K-F环
C. 急性溶血病
D. 肝脏损害为主
E. 肾小管性酸中毒^{(renal tubular acidosis)}

3. [单选题]皮肌炎的标记性抗体是

A. 抗JO-1抗体
B. 抗乙酰胆碱受体^{(choline receptor)}抗体
C. 核周型抗中性粒细胞胞浆抗体
D. 抗SCL-70抗体
E. 抗SIN抗体

4. [多选题]评估新生儿需要复苏最初依据什么体征?

A. 呼吸
B. 血压
C. 心率
D. 肤色
E. 以上都是

5. [单选题]不符合小儿原发型肺结核临床特点的是

A. 起病缓慢
B. 肺部体征明显
C. 肝大
D. 结核中毒症状
E. 疱疹性结膜炎，皮肤结节性红斑

6. [单选题]3岁男孩，以水肿、尿少10天入院。血压150／112mmHg，贫血貌，血红细胞6．1×109／L，血红蛋白61g／L，PLT 40×109／L，网织红细胞5．5％。尿蛋白+++，红细胞3～4／HP，BUN 20mmol／L。最可能的诊断是

A. 肾病综合征
B. 急性肾炎
C. 溶血尿毒综合征
D. IgA肾病
E. 薄基底膜肾病

7. [单选题]婴儿手足搐搦症下列哪些临床表现最常见

A. 惊厥
B. 手足搐搦
C. 喉痉挛
D. 易惊
E. 震颤

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