伴核苷磷酸化酶缺乏的免疫缺陷病

1. [单选题]伴核苷磷酸化酶缺乏的免疫缺陷病

A. 四唑氮蓝试验
B. 外周血淋巴细胞分类及绝对计数
C. 血清免疫球蛋白测定
D. 总补体活性检测及各补体成分^{(components of complement)}检测
E. 结核菌素试验 对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的检查分别为

2. [单选题]目前最适当的处理是

A. 激素
B. 输母血
C. 输G-6PD正常的浓缩红细胞
D. 水化，碱化尿液，疏通微循环，保持电解质平衡
E. 输三洗血+激素

3. [单选题]该例最佳治疗方案为

A. 吸入糖皮质激素
B. 口服糖皮质激素
C. 长期使用^{(long-term use)}抗生素
D. 抗结核药物治疗
E. 应用白三烯受体拮抗剂
F. 卧床休息

4. [单选题]为明确诊断，首先应选择的检查是

A. TSH、T4、T3
B. TGAb、TPOAb
C. 甲状腺扫描
D. 血胆固醇
E. 心电图

5. [多选题]符合血管性血友病^{(von willebrand)}(vWD． 的实验室检查结果有

A. 血小板计数和形态正常
B. 血小板黏附率降低
C. 活化的部分凝血活酶时间（APTT）延长
D. FⅧ︰C降低
E. 出血时间正常

6. [多选题]先天性遗传性疾病保健应从()。

A. 父母婚前做起
B. 妊娠期做起
C. 围生期做起
D. 新生儿期做起
E. 婴儿期^(infancy)做起

7. [单选题][假设信息]病人在住院过程中出现发热咳嗽，呼吸快，但呼吸规则，两肺有湿啰音，最可能的并发症

A. 合并心力衰竭
B. 急性肺水肿
C. 支气管肺炎
D. 胸膜炎
E. 膈肌麻痹

8. [单选题]关于小儿肠套叠的各项检查中，哪项目前不主张用

A. 钡剂灌肠
B. 空气灌肠
C. 腹部X线平片
D. 腹部CT
E. 腹部B超

9. [单选题]除新生儿外，以下哪项脑脊液检查是不正常的

A. 压力0．69～1．96 kPa
B. 白细胞数0×106一5×106／L
C. 糖定量为2．2～4．4 retool／L
D. 蛋白定量为0．2～0．4g／L
E. 氯定量为90～100mmol／L．

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