患儿女，8岁，自幼多尿、烦渴、多饮，近1～2年常诉腿痛。血Na+13

1. [单选题]患儿女，8岁，自幼多尿、烦渴、多饮，近1～2年常诉腿痛。血Na+132mmol／L，K+2．9mmol／L，cl-116mmol／L，Ca+1．8mmol／L。血气分析：pH 7．22，HCO-311．8mmol／L，SBE一8mmol／L。尿pH 6．5，镜检(-)。B超示双肾髓质区可见强回声团。

A. 最可能的诊断是
B. 近端肾小管酸中毒
C. 远端肾小管酸中毒^{(distal renal tubular acidosis)}
D. 混合型肾小管酸中毒
E. 全远端肾小管酸中毒^{(distal renal tubular acidosis)}
F. 肾功能不全性肾小管酸中毒

2. [单选题]下列哪项不是脊髓灰质炎的诊断依据

A. 不对称性弛缓性瘫痪，感觉同时受累
B. 特异性IgM抗体阳性
C. 脑脊液细胞^{(csf cells)}数(50—500)×106／L，糖和氯化物正常
D. 血和脑脊液病毒分离阳性
E. 恢复期抗体滴度增高4倍以上

3. [单选题](55～58题共用题干)

A. 一长期应用糖皮质激素患儿，突然开始高热，呼吸频率加快，呼吸费力伴发绀。
B. 首先考虑以下哪一项诊断
C. 发生心力衰竭
D. 合并支原体肺炎
E. 合并脑病
F. 合并卡氏肺囊虫病肺炎
G. 以上都不是

4. [多选题]足月新生儿血容量约为()。

A. 90～108ml/kg
B. 85ml/kg
C. 75ml/kg
D. 90ml/kg
E. 100ml/kg

5. [单选题]患者，女，5岁，3岁时发现肝大6cm，脾大10cm。4个月前出现关节痛，以膝关节为著，运动受限。血红蛋白65g／L，红细胞3．26×1012／L，PLT67×109／L，X线右股骨下端轻度骨质破坏，血清碱性磷酸酶升高。可能的诊断是

A. 尼曼匹克病
B. 戈谢病^{(gaucher disease)}
C. 嗜酸性肉芽肿
D. 地中海贫血
E. 糖原累积病

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