1. [单选题]典型的苯丙酮尿症是因为肝脏缺乏哪种酶
A. 二氢生物蝶呤还原酶
B. 谷氨酸羟化酶
C. 苯丙氨酸羟化酶
D. 酪氨酸羟化酶
E. 羟苯丙酮酸氧化酶(pyruvate oxidase)
2. [单选题]女婴，2个月，发热嗜睡2天，伴拒食尖叫。体温38．8℃，面色苍白，两眼凝视，前囟紧张，头部有疖肿，颈阻力可疑，肝脾不大。外周血白细胞数(peripheral white blood cell)21×109／L，中性粒细胞0．8
A. 头颅CT检查
B. 血培养+药物敏感试验
C. 脑电图
D. 脑脊液检查+培养
E. 血钙.磷.碱性磷酸酶 对下列病例最有利诊断的检查是：
3. [单选题]甲状旁腺代偿功能增强出现于
A. 高血钙时
B. 维生素D缺乏症(vitamin d deficiency)活动期
C. 维生素D缺乏症(vitamin d deficiency)后遗症期
D. 维生素D缺乏性手足搐搦症
E. 维生素D中毒时
4. [单选题]哪种骨折不易引起严重并发症()。
A. 髁上骨折
B. 肱骨外髁骨折
C. 桡骨远端骨折
D. 股骨颈骨折
E. 股骨远端骺板骨折
5. [单选题]最有诊断价值的实验室指标是
A. 碱性磷酸酶升高
B. 血钙、血磷下降
C. 甲状旁腺素升高
D. 促甲状腺素下降
E. 25(OH)D3下降
6. [单选题]有关朗格汉斯细胞组织细胞增生症的X线检查描述正确的是
A. 胸片典型改变是肺野透光度增加，呈网格状或网点状阴影
B. 骨骼病变为溶骨性凿穿样损害
C. 病变部位骨骼呈增生样改变
D. 脊柱多表现为棘突破坏
E. 不会累及骨盆骨或颌骨
7. [单选题]先天性心脏畸形形成的主要时期是在心脏胚胎发育的
A. 第1～2周
B. 第2～4周
C. 第2～8周
D. 第4～8周
E. 第8～16周
8. [单选题](41～42题共用题干)
A. 患儿，女，生后18小时发现皮肤黄染，次日黄疸明显加深。
B. 应进一步询问母亲的最重要的病史是
C. 异常分娩史
D. 感染史
E. 用药史
F. 吸毒史
G. 营养情况
