重型β珠蛋白生成障碍性贫血

1. [单选题]重型β珠蛋白生成障碍性贫血

A. COOMB试验阳性
B. 红细胞渗透脆性试验阳性
C. 抗碱血红蛋白含量增高
D. 高铁血红蛋白还原试验异常
E. HAM试验阳性

2. [单选题]副作用为肝损害，关节痛的药物是

A. 异烟肼
B. 利福平
C. 乙胺丁醇
D. 链霉素
E. 吡嗪酰胺

3. [单选题]为了明确诊断，应选用

A. 免疫功能过筛试验
B. 肺吸虫抗原皮试
C. 纤维支气管镜活组织检查
D. 肺功能测定
E. 下呼吸道分泌物^{(lower respiration secretion)}培养

4. [单选题]2岁以下正常小儿心尖搏动在

A. 第4肋间左锁骨中线外1CM
B. 第4肋间左锁骨中线内
C. 第5肋间左锁骨中线内
D. 第5肋间左锁骨中线上
E. 第5肋间左锁骨中线外1CM

5. [单选题]患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. 神经皮肤综合征
E. Canavan病

6. [单选题]根据室间隔缺损的血流动力学改变，首先引起增大的心腔是

A. 左心房
B. 左心室
C. 右心房
D. 右心室
E. 肺动脉

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