患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌

1. [单选题]患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. Alexander病
E. Canavan病

2. [单选题]年长儿行骨髓穿刺不选择胫骨的原因是

A. 胫骨做骨髓穿刺不方便
B. 髂骨比胫骨安全方便
C. 除胫骨外其他部位骨红骨髓^{(red bone marrow)}丰富
D. 胫骨穿刺疼痛明显
E. 年长儿长骨红骨髓^{(red bone marrow)}减少或没有

3. [单选题]患儿男，10岁。因发热、咽痛1天就诊，体温39．8℃，颜面及四肢无水肿，扁桃体Ⅲ度肿大、充血明显，尿常规仅见尿蛋白(+)。临床首先考虑

A. 急性链球菌感染后肾小球肾炎
B. 慢性肾小球肾炎
C. 功能性蛋白尿
D. 肾病综合征
E. IgA肾病

4. [单选题]1岁小儿，不会站立，表情呆板，少哭，智力低下，尿有霉臭味，皮肤白皙，毛发黄褐色，腱反射亢进，三氧化铁试验(+)，该患儿的治疗为

A. 补充蛋白质
B. 补充维生素
C. 无特殊治疗
D. 低苯丙氨酸饮食
E. 补充多种氨基酸

5. [单选题]7个月男孩，出生后3个月出现化脓性皮炎，局部淋巴结肿大，伴有溃疡性口腔炎。1周前咳嗽，气促，发热40℃，双肺中细湿啰音。胸片为双侧支气管肺炎；外周血白细胞17×109／L，中性粒细胞0．88，淋巴细胞0．12，NBT2％。该病例的诊断为

A. 白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
B. 白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
C. 慢性肉芽肿病
D. 慢性良性中性粒细胞减少症
E. 周期性中性粒细胞减少症

6. [单选题]小儿处于生理性免疫低下状态的时期是

A. 围生期
B. 婴幼儿期
C. 学龄前期
D. 学龄期
E. 青春期

7. [单选题]生后2天，出现黄疸，肝、脾略大。血总胆红素255μmol/L(15mg/dl)。血型“A”型， Rh阳性，直接抗人球蛋白试验阴性，抗体释放试验，IgG抗A抗体阳性。此患儿诊断是

A. 新生儿生理性黄疸
B. 新生儿ABO血型不合溶血症
C. 新生儿肝炎早期
D. 新生儿Rh血型不合溶血症
E. 新生儿早期败血症

8. [单选题]患儿男，7岁。2周前发热，T 39℃，咽痛，鼻塞，流涕，全身酸痛，治疗一周，痊愈。1天前晨起牙龈出血，不易止。体检：体温正常，无贫血貌，全身皮肤布满针尖大小出血点，无骨压痛，肝脾肋下未触及；Hb 128g／L，WBC 8．4×109／L，分类正常。血小板20×109／L。该患儿最可能的诊断是

A. 急性白血病
B. 急性再生障碍性贫血
C. 类白血病反应
D. 过敏性紫癜
E. 特发性血小板减少性紫癜

9. [单选题]下列哪种组织不发生糖尿病微血管病变

A. 视网膜
B. 晶状体
C. 肾小球
D. 心肌
E. 神经

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