经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，

1. [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶^{(glucose-6-phosphatase)}缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒
E. 控制酸中毒

2. [单选题]5岁小儿，体重20kg，24小时尿量1000ml。血BUN 6．8mmol／L，肌酐75μmol／L，泼尼松治疗，尿Cr 3490μmol／L。

A. 该小儿内生肌酐清除率为
B. 70ml(1．73m2.min)
C. 32ml(1．73m2.min)
D. 47ml(1．73m2.min)
E. 90ml(1．73m2.min)
F. 47ml(1．73m2.min)

3. [单选题]男，6岁，2年前发热、稀便后，右下肢不能行走，经治疗后热退，但患肢跛行至今。现在患肢肌力Ⅱ级，足下垂，诊断为脊髓灰质炎后遗症。脊髓灰质炎瘫痪期的主要特征为

A. 对称性弛缓性瘫痪，感觉消失，低热．
B. 对称性弛缓性瘫痪，感觉消失，不发热
C. 对称性弛缓性瘫痪，感觉障碍，高热
D. 不对称性弛缓性瘫痪，感觉存在，有发热
E. 上行性对称性弛缓性瘫痪，感觉存在，不发热

4. [单选题]女，3岁，因发热、咳嗽、腹泻4天入院子，化验血气pH7.20，PaC0225mmHg，BE -10mmol/L，提示

A. 急性呼吸性酸中毒^{(respiratory acidosis)}
B. 正常血气
C. 代偿性呼吸性酸中毒^{(respiratory acidosis)}
D. 急性代谢性酸中毒
E. 急性代谢性碱中毒^{(metabolic alkalosis)}

5. [单选题]10个月健康婴儿，人工牛乳喂养，其每天每公斤体重所需的蛋白质量应是

A. 1～1.5G
B. 1.6～2.2G
C. 2.5～3.0G
D. 3.5～4.0G
E. 4.5～5.0G

6. [单选题]下列何种情况应考虑为难治性肾病

A. 激素完全效应
B. 激素部分效应
C. 激素无效应
D. 正规中长程治疗半年中复发一次
E. 正规中长程治疗一年中因上呼吸道^{(upper respiratory tract)}感染而复发2次

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