以下哪项符合肾上腺脑白质营养不良的特征()

1. [多选题]以下哪项符合肾上腺脑白质营养不良的特征()

A. 主要遗传方式为常染色体隐性遗传
B. 血中极长链脂肪酸异常降低
C. 中枢神经进行性脱髓鞘和(或)肾上腺皮质萎缩或发育不良
D. 属于线粒体病
E. 脑脊液可见蛋白及细胞数明显升高

2. [单选题](41～50题共用题干)

A. 孕妇即将分娩，向儿科医师咨询：正常足月新生儿何时开奶最好
B. 医生正确的回答是
C. 出生后半小时
D. 出生后2小时
E. 出生后3小时
F. 出生后4～6小时
G. 出生后8小时

3. [单选题]主动脉缩窄的特征性表现是

A. 上肢血压高于下肢血压
B. 上肢血压低于下肢血压
C. 上下肢血压均降低
D. 上肢血压等于下肢血压
E. 上下肢血压均升高

4. [单选题]上纵隔增宽伴有胸腔积液患儿，首先考虑

A. 恶性淋巴瘤
B. 结核病
C. 神经母细胞瘤
D. 心功能不全
E. 脓毒败血症

5. [单选题]重度脱水的临床表现，不正确的是

A. 失水量为50—100ml／kg
B. 口腔黏膜极干燥
C. 尿量极少或无尿
D. 眼窝和前囟深凹
E. 四肢厥冷

6. [单选题]患儿，12岁，突然出现步态不稳、语言不清^{(inarticulate speech)}就诊，查体：肝脏右肋下4．5 em，质地中等，脾脏肋下未及，神经系统病理反射未引出，四肢肌力、肌张力正常，血生化提示：肝脏酶学异常，该患儿应首选哪项检查确诊

A. 脑电图
B. 肝脏B超
C. 头颅MRI
D. 肌电图
E. 血清铜蓝蛋白

7. [单选题]依据小儿疾病的特点，该病儿最可能的诊断足

A. 上呼吸道感染并高热惊厥
B. 化脓悱腑膜炎
C. 低钠血症
D. 低钙惊厥
E. 中毒性菌痢

8. [单选题]儿童期发病，多饮、多食、多尿，体重下降，血糖不稳定，对胰岛素不敏感

A. 1型糖尿病
B. 2型糖尿病
C. 肾性糖尿
D. 食后尿糖
E. 婴儿暂时性尿糖

9. [单选题]在治疗过程中要进行哪项实验室检查

A. 血常规^{(blood routine)}
B. 尿常规
C. 肝功能
D. 肾功能
E. 心电图

10. [单选题]最可能的诊断是

A. 尿道综合征
B. 急性膀胱炎
C. 急性间质性肾炎
D. 慢性间质性肾炎
E. 急性肾盂肾炎

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