经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，

1. [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶^{(glucose-6-phosphatase)}缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒^(acidosis)
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒^(acidosis)
E. 控制酸中毒^(acidosis)

2. [单选题]不属于急性链球菌感染后肾炎重型表现的是

A. 严重循环充血
B. 大量蛋白尿
C. 急性肾衰竭
D. 高血压脑病
E. 以上均不是

3. [单选题]患儿，女，4个月，因惊厥5分钟来院就诊，患儿牛乳喂养，未添加辅食。1日来好哭闹，流涕，无发热、咳嗽、吐泻。查体：T37．8℃，双眼凝视，面肌颤动，面色发绀，四肢抖动，双肺有痰鸣，心腹(-)，前囟平软2cm×2cm，脑膜刺激征(-)，枕部有乒乓球感。

A. 患儿的初步诊断是
B. 高热惊厥
C. 癫痫
D. 维生素D缺乏性手足搐搦症
E. 化脓性脑膜炎^{(purulent meningitis)}
F. 颅内出血

4. [单选题]预防新生儿颅内出血^{(neonatal intracranial hemorrhage)}，下列错误的是

A. 提高产科技术，减少难产及产伤
B. 加强孕期保健，减少早产
C. 对于早产儿及高危儿予以特别护理
D. 有酸中毒^(acidosis)的立即予以5％碳酸氢钠静推
E. 新生儿出生后常规肌注维生素K1

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