1. [单选题]肝豆状核变性时铜在体内的蓄积开始于
A. 学龄期
B. 学龄前期
C. 幼儿期
D. 青春期
E. 婴儿期(infancy)
2. [单选题]16个月男孩，发热、皮疹8天，眼结膜充血(conjunctival congestion)，口唇红、干裂，草莓舌，颈淋巴结小核桃大1粒，指 (趾)末端硬肿。血白细胞18×109／L。N 71％，CRP102mg／L。最可能的诊断是
A. 猩红热
B. 幼年类风湿关节炎
C. 败血症
D. 川崎病
E. EB病毒感染
3. [单选题]甲状腺功能减退表现为
A. 身材矮小(short stature)，前囟闭合延迟，智能落后，骨龄落后，身材不匀称
B. 身材正常，前囟闭合延迟，智能正常，骨龄正常，身材匀称
C. 身材正常，前囟闭合延迟，智能落后，骨龄正常，身材匀称
D. 身材矮小(short stature)，前囟闭合正常，智能正常，骨龄正常，身材匀称
E. 身材矮小(short stature)，前囟闭合正常，智能正常，骨龄落后，身材匀称
4. [单选题]7个月女婴，毛发黄褐色，皮肤白，尚不能坐，尿有鼠尿臭味，血浆苯丙氨酸为0．50mmol／1．
A. 肝豆状核变性
B. 苯丙酮尿症
C. 先天性卵巢发育不全(congenital gonadai dysgenesis)
D. 先天性睾丸发育不全
E. 21-三体综合征
5. [单选题]1岁女婴因受凉后发热、咳嗽、气促3天，加剧1天而就诊。体查：体温39．2℃，脉搏180次／分，呼吸72次／分，极度烦躁，发绀，三凹征明显，双肺散在中、细湿啰音，心音低钝，肝在右肋下4cm。入院后急抽血查电解质，其结果为：血清钾2．5mmol／L，血清钙2mmol／L。
A. 若考虑支气管肺炎，在病史与体格检查中最有意义的指征是
B. 发热的高低
C. 咳嗽的轻重
D. 呼吸困难的程度
E. 有无累及其他系统
F. 肺部啰音的性质
6. [单选题]6岁小儿，因咳嗽1周后，伴尿量少，水肿，逐渐加重20天入院，无肉眼血尿。入院时血压13．3／9．3 kPa(100／70mmHg)，全身明显水肿，有腹水。尿蛋白(++)，白细胞0～1／HP，红细胞0～2／HP(离心法)，血胆固醇360mg／dl，总蛋白4．5mg／dl，白蛋白占35％，尿素氮24mg／dl。经抗感染、利尿、肾上腺皮质激素治疗，2周后肿退，尿蛋白转阴，尿素氮降到16mg／dl。考虑诊断为
A. 肾炎性肾病
B. 单纯性肾病
C. 急性肾炎
D. 慢性肾炎
E. 以上都不是
7. [多选题]最有效的根治方法是
A. 白细胞介素-2
B. 粒细胞集落刺激因子
C. 输注新鲜中性粒细胞
D. 骨髓移植
E. 静脉注射丙种球蛋白
