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患儿男,2岁半系瑞氏综合征早期患儿,出现高氨血症的最主要原因

来源: 志学网    发布:2023-04-21     [手机版]    
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导读

正确答案:A。A.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷 B.线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷 C.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏 D.短链脂肪酸积聚 E.糖酵解和丙酮酸分解障碍 更多儿科主治的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。

1. [单选题]患儿男,2岁半系瑞氏综合征早期患儿,出现高氨血症的最主要原因是

A. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶(carbamyl phosphate synthetase)缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶(carbamyl phosphate synthetase)缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解和丙酮酸分解障碍


2. [多选题]出生时脐带结扎后新生儿循环的变化

A. 肺循环压力和阻力降低
B. 血压下降
C. 动脉导管分流逐渐停止
D. 心率增快
E. 卵圆孔关闭


3. [单选题]患儿G2P1,生后母乳喂养,吃奶好,体重增长满意,大便黄色,41天时因黄疸不退去医院就诊。体检;反应好,面色红黄,头面部及胸腹部皮肤黄染,肝肋下1cm,质软。以下哪一诊断可能性最大

A. 新生儿ABO溶血病
B. 婴儿肝炎综合征
C. 新生儿胆道闭锁
D. 母乳性黄疸
E. 新生儿败血症


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