1. [单选题]患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器(genitalia)皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. 神经皮肤综合征
E. Canavan病
2. [单选题](57～58题共用题干)
A. 婴幼儿基础代谢(basal metabolism)。
B. 能量所需占总能量的
C. 40%
D. 50%
E. 60%
F. 65%
G. 30%
3. [单选题](34～36题共用题干)
A. 患儿女，10个月。发热，咳嗽，声音嘶哑 1天。查体闻及犬吠样咳嗽及喉鸣音，双肺呼吸音清。
B. 最可能的诊断是
C. 喉痉挛
D. 急性喉炎
E. 先天性喉喘鸣
F. 喉异物
G. 支气管炎
4. [单选题]最可能的诊断是
A. 支原体肺炎
B. 腺病毒肺炎
C. 特发性肺含铁血黄素沉着症
D. 支气管扩张
E. 肺结核
5. [单选题]患儿女，10岁。胸背部疼痛3天，伴两下肢进行性无力，尿潴留入院。体检：两上肢肌力5级，肌张力正常；两下肢肌力O级，肌张力低，腱反射消失。未引出病理反射，第4胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈，位于脐下3cm。患儿的临床诊断考虑是
A. 吉兰-巴雷综合征
B. 急性脊髓灰质炎
C. 急性横贯性脊髓炎
D. 进行性脊肌萎缩(spinal muscular atrophy)症(muscular atrophy)
E. 周期性瘫痪
6. [单选题]典型麻疹的出疹顺序是
A. 面部→颈部→耳后→躯干→四肢→掌心→脚心
B. 颈部→面部→耳后→躯干→四肢→掌心→脚心
C. 面部→耳后→颈部→四肢→脚心→掌心→躯干
D. 耳后→面部→颈部→躯干→四肢→掌心→脚心
E. 面部→耳后→颈部→躯干→四肢→掌心→脚心
