患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌

1. [单选题]患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. Alexander病
E. Canavan病

2. [单选题]根据血气结果计算所需要补充5％碳酸氢钠的毫升数是

A. 42ml
B. 25．2ml
C. 20ml
D. 30ml
E. 15m1

3. [单选题]为明确诊断首选的检查是

A. 胸部CT检查
B. 心脏B超
C. 血气分析
D. 胸腹部X线平片
E. 腹部B超

4. [单选题]新生儿复苏的最初阶段以下几项中哪项描述是最佳的? ()

A. 保暖;摆正头位;清理气道;评估心率
B. 保暖;开始正压人工呼吸^{(artificial respiration)};评估心率
C. 摆正头位和清理气道;评估肤色和呼吸;必要时给氧
D. 保暖;摆正头位和清理气道;擦干和刺激

5. [单选题]3岁患儿，自幼反复呼吸道感染，剧烈活动后伴气促，发绀不明显^{(not obvious)}，胸骨左缘第3肋间有粗糙响亮的连续性机器样杂音，第4肋间有Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音伴震颤，心尖区出现舒张期隆隆样杂音，P2亢进，股动脉枪击音，血压11／6 kPa(90／40mmHg)，胸片示左心房，左、右心室增大，肺动脉段膨隆。

A. 应诊断为
B. 房间隔缺损
C. 动脉导管未闭
D. 室间隔缺损
E. 室间隔缺损+动脉导管未闭
F. 法洛四联症

6. [多选题]9岁，低热、右下腹痛2个月。查体腹部平软，右下腹压痛，可及包块，不能推动，质中，轻压痛。确诊最有价值的辅助检查是()

A. 血沉
B. 结核菌素试验
C. 乙状结肠镜
D. 大便找结核菌
E. 钡灌肠

7. [单选题]该婴儿最恰当的诊断是

A. 新生儿轻度窒息
B. 新生儿重度窒息
C. 正常新生儿
D. 新生儿颅内出血
E. 新生儿缺氧缺血性脑病

8. [单选题]男孩,3岁。因“肌注后臀部肿”收治医院。经各项检查证实为“血友病(甲),重型”。下列哪项检查作为该病的初筛试验最合适

A. 血小板计数减少
B. 凝血酶原时间（PT）延长
C. 白陶土部分凝血活酶时间（KPTT）延长
D. 出血时间延长
E. 纤维蛋白含量降低

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