小儿败血症的确诊主要依据是

1. [单选题]小儿败血症的确诊主要依据^{(main basis)}是

A. 高热持续不退伴精神萎靡
B. 高热伴肝脾大
C. 高热伴周围血常规中白细胞升高
D. 血培养阳性
E. 体内抗体在恢复期为早期的4倍以上

2. [单选题]为预防佝偻病的发生，医生应指导家长

A. 生后4周起口服维生素D 800U／d
B. 生后2周起口服维生素D 400U／d
C. 生后3个月起口服维生素D 0．5万～1万U／d
D. 生后4个月起口服维生素D 1万～2万U／d
E. 生后1个月起肌注维生素D 330万U／次，每2～4周1次，共3次

3. [单选题](57～58题共用题干)

A. 患儿2岁，身高70cm，智力低下，塌鼻梁、舌体厚大，腹胀、便秘，有脐疝。
B. 最可能的诊断是
C. 巨结肠
D. 唐氏综合征
E. 地方性甲状腺功能减退症
F. 散发性甲状腺功能减退症
G. 黏多糖病

4. [单选题]先天性喉部异常不包括

A. 先天性喉喘鸣
B. 会厌两裂
C. 先天性喉蹼
D. 声门下狭窄
E. 喉痉挛

5. [单选题]患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

A. 肾上腺脑白质营养不良^{(adrenaleucodystrophy)}
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. Alexander病
E. Canavan病

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