1. [单选题]肝豆状核变性的脑部病变主要在
A. 大脑皮质
B. 基底神经节
C. 小脑半球
D. 丘脑黑质
E. 脑于网状系统
2. [单选题]原发性补体缺陷
A. 四唑氮蓝试验
B. 外周血淋巴细胞分类及绝对计数
C. 血清免疫球蛋白测定
D. 总补体活性检测及各补体成分(components of complement)检测
E. 结核菌素试验 对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的检查分别为
3. [单选题]首选抗癫癎药物
A. ACTH
B. 苯巴比妥
C. 苯妥英钠
D. 卡马西平
E. 地西泮
4. [单选题]患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是
A. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶(carbamyl phosphate synthetase)缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶(carbamyl phosphate synthetase)缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解和丙酮酸分解障碍
5. [单选题]胎龄37周至未满42周，出生体重3600g
A. 正常足月新生儿
B. 足月小样儿
C. 小于胎龄儿
D. 适于胎龄儿
E. 大于胎龄儿
6. [单选题]前囟迟闭常见于
A. 佝偻病
B. 水肿
C. 小头畸形
D. 脱水
E. 脑膜炎
7. [单选题]细胞外液中[HCO-3]原发性减少是
A. 呼吸性酸中毒
B. 呼吸性碱中毒
C. 代谢性酸中毒
D. 代谢性碱中毒
E. 以上都不是
8. [单选题]根据早产儿的消化系统特点，下列哪种疾病不易发生
A. 坏死性小肠结肠炎
B. 低血糖
C. 低蛋白血症
D. 生理性黄疸重，持续时间长(long duration)
E. 红细胞增多症
9. [单选题]先天性膈疝常见并发症不包括()。
A. 胃食管反流
B. 反应性气道疾病
C. 漏斗胸
D. 气管软化
E. 肺功能测试提示肺功能受损
10. [单选题]男、8岁。因发热、咳嗽1个月入院。在门诊查白细胞总数为18.6×109/L，按气管炎给予青霉素、氨苄青霉素、红霉素等治疗无效，仍发热(38～39.2℃)；发病半个月时X线胸透诊为大叶性肺炎，继续抗感染治疗，5天前X线胸片提示左上肺大片密度不均匀阴影，仍有不规则发热。诊断最可能是
A. 大叶肺炎
B. 支原体肺炎
C. 金葡菌肺炎
D. 浸润型肺结核
E. 腺病毒肺炎
