1. [单选题]男孩,6个月,因反复发生惊厥、低血糖、肝大,血气分析示代谢性酸中毒,怀疑糖原累积症。确诊应根据
A. 糖耐量试验
B. 胰高糖素试验
C. 肾上腺素试验
D. 肝组织学检查
E. 肝组织的糖原定量和酶活性测定
2. [单选题]此患儿最可能出现的化验结果是MCV(n)MCH(ps)MCHC(％)
A. 80～90 28～32 32～38
B. ＞94 ＞32 32～38
C. 80～94 ＞32 32～38
D. 80 28 32～38
E. 80 28 32
3. [单选题]低钙血症时哪一项是错误的
A. 刺激甲状旁腺素分泌增加
B. 抑制降钙素分泌
C. 婴儿易发生癫癎样大发作
D. 间接刺激1，25(OH)2-D3合成
E. 心电图ST段缩短
4. [单选题]患儿在治疗期间，四肢抽动频繁，首先采用下列哪项措施
A. 吸氧
B. 用亚胺培南西司他汀钠加强抗感染
C. 静脉缓慢注射苯巴比妥20mg／kg
D. 继续增加脱水剂的用量
E. 吸痰
5. [单选题]小儿年龄分期中的婴儿期(infancy)指
A. 从出生到28天之内
B. 生后到满周岁之前
C. 生后2～3岁
D. 生后13个月～2岁
E. 生后3～5岁
6. [单选题]下列哪项对川崎病诊断具有特征性意义
A. 热型呈稽留热(continued fever)或弛张热
B. 手足硬性水肿
C. 各型皮疹
D. 体温下降后指、趾端与甲床交界处膜状或薄片脱皮
E. 结合膜充血、唇红干裂和杨梅舌
7. [单选题]对于散发性先天性甲低，下列哪项措施不适合
A. 诊断后尽快食用甲状腺素治疗
B. 用甲状腺素治疗时，应注意适当补充营养
C. 血清T4、TSH可作为调节用药的参考
D. 用药后如有烦躁不安、多汗、消瘦时宜减量
E. 用药后精神、食欲好转，即可减量
8. [单选题]女性，13岁。傍晚时易出现复视、四肢乏力和酸痛，休息和晨起时有好转。检查：双上睑轻下垂，左眼外展差，右眼下视差，双眼球其余各向活动正常。四肢肌力4级。肌张力正常，无其他异常神经损害体征。正常肌电图。但尺神经处重复电刺激后，支配肌的动作电位波幅递减30％。可能的诊断为
A. 多发性肌炎
B. Becker型肌营养不良
C. 周期性瘫痪
D. 运动神经元病
E. 重症肌无力
9. [单选题]疑诊新生儿先天性甲状腺功能减退症(congenital hypothyroidism)的患儿检查骨龄时,X线摄片的部位是
A. 腕
B. 膝
C. 踝
D. 髋
E. 肘
