1. [判断题]低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗苯丙酮尿症最有效的方法。
A. √
2. [单选题]3岁小儿，夏季发病，以发热3小时伴惊厥2次入院，入院时呈昏睡状，四肢湿冷，可见大理石花纹，肛指检查见黏液脓血便。该患儿脑脊液最可能的改变是
A. 压力增高
B. 白细胞700×106／L
C. 蛋白1．2g／L
D. 糖1．6mmol／L
E. 氯化物95mmol／L
3. [单选题]11个月婴儿，夜惊，多汗，出牙4枚，方颅，前囟2cm×2cm，肋骨串珠(+)，血钙2mmol／L，钙磷乘积25。于门诊使用维生素D及钙剂正规治疗2个月，患儿症状明显好转。此时摄腕骨X线片，出现哪种情况可采用维生素D预防量维持?
A. X线正常
B. 干骺端增宽，钙化预备带消失呈毛刷状
C. 钙化预备带重新出现
D. 长骨短粗和弯曲，干骺端变宽呈喇叭状
E. 骨骺线检查正常，但可见弯曲畸形
4. [单选题]患儿，女，G1P1，孕37周剖宫产分娩，出生体重4000g，生后无窒息，阿氏评分正常。生后1小时出现全身青紫，呼吸急促呻吟，4小时因青紫加重转入儿科。其母有3年糖尿病史并服用苯乙双胍，妊娠33周因糖尿病酮症酸中毒接受胰岛素治疗，分娩时血糖8．63mmolfL。体检：肥胖，全身青紫，心率172次／min，有鼻翼翕动，三凹征阳性，肺部叩诊不浊，听诊未闻及湿啰音，心音正常，肝肋下1cm。
A. 该患儿最可能的诊断是
B. 湿肺
C. 低血糖休克
D. 糖尿病酸中毒
E. 肺透明膜病(hyaline membrane disease)
F. 吸入综合征
5. [单选题]该患儿入院第2天嗜睡、呕吐、抽搐，脑脊液压(cerebrospinal fluid)力稍高，细胞数100×106／L，糖、蛋白质、氯化物均正常。该患儿可能并发
A. 低镁血症
B. 低糖血症
C. 低钠血症
D. 中毒性脑病
E. 病毒性脑炎
6. [单选题]10个月婴儿，母乳喂养，面色进行性苍白3个月。肝肋下2cm，脾肋下4cm。RBC 3．0×1012／L，Hb 60g／L，MCV 56fl，网织红细胞0．025，WBC和PLT正常。最可能的诊断是
A. 营养性缺铁性贫血
B. 营养性巨幼细胞贫血
C. 铅中毒
D. 肺含铁血黄素沉着症
E. 地中海贫血
