1. [单选题]患儿男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓，父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 结节性硬化症
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病
2. [单选题]《医疗机构从业人员行为规范》是何时公布执行的
A. 2010年1月7日
B. 2012年1月7日
C. 2012年8月27日
D. 2012年6月26日
E. 2013年6月26日
3. [单选题]患儿女，13岁。月经量增多10多天，查体：贫血貌，皮肤散在出血点，肝、脾未触及， Hb10.0g/L，WBC10×109/L,血小板25×109/L，骨髓增生活跃，全片可见巨核细胞55个，可能的诊断是
A. 再生障碍性贫血
B. 急性白血病
C. 原发性血小板减少性紫瘫
D. 脾功能亢进
E. 系统性红斑狼疮
4. [单选题]儿童系统性红斑狼疮的一线治疗药物是
A. 非激素类抗炎药
B. 糖皮质激素
C. 羟基氯喹
D. 环磷酰胺
E. 静脉注射丙种球蛋白
