1. [多选题]患儿，男，16个月，智力低下，仍不会走路。体检：眼距宽，眼裂小，眼外侧上斜，鼻根低平，舌伸出口外，手指粗短，小指向内弯曲，有通贯手。考虑诊断为()
A. 苯丙酮尿症
B. 先天愚型
C. 肝豆状核变性
D. 佝偻病活动期
E. 先天性甲状腺功能低下(congenital hypothyroidism)
2. [多选题]关于噬血细胞综合征,叙述正确的有
A. 发病有增多趋势
B. 都属于恶性克隆性疾病
C. 发热、肝脾大是常见症状
D. 全血细胞减少及肝功能等多项血液生化检测异常
E. 骨髓必须找到噬血现象才能确诊
3. [单选题]抗SSA／Ro抗体与下列哪种疾病不相关(uncorrelated)
A. 干燥综合征
B. 新生儿狼疮
C. 先天性心脏传导阻滞
D. 川崎病
E. 系统性红斑狼疮
4. [单选题]关于小儿神经发育,叙述正确的是
A. 生后10d，开始出现拥抱反射
B. 生后20d，开始出现握持反射
C. 4个月以内，克尼格征（＋）
D. 1岁以内，腹壁反射容易引出
E. 2岁以内正常小儿巴宾斯基征均阴性
5. [单选题]2岁，多次患肺炎，胸片示：肺纹理增强，左心房、左心室大，主动脉影增宽，应诊断为（ ）。
A. 房间隔缺损
B. 室间隔缺损
C. 动脉导管未闭
D. 法洛四联症
E. 艾森曼格综合征
6. [单选题]下列均是脊髓灰质炎瘫痪前期的体征，但应除外的是
A. 三脚架征阳性
B. 腱反射消失
C. 克氏征阳性
D. 头下垂征阳性
E. 胸膝试验阳性
7. [单选题]女，2岁，支气管哮喘持续状态1天，动脉血气分析pH7.25，PaCO270mmHg，PaO2 50mmHg，BE－5mmol/L,HCO3ˉ18mmol/ L，其酸碱紊乱类型是
A. 呼吸性酸中毒
B. 代谢性酸中毒
C. 呼吸性合并代谢性酸中毒
D. 代偿性呼吸性酸中毒
E. 代谢性碱中毒(metabolic alkalosis)
8. [单选题]高渗性脱水易发生神经系统症状的原因是
A. 脑水肿
B. 缺氧
C. 酸中毒
D. 高热
E. 脑细胞(brain cells)脱水
