患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因

1. [单选题]患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

A. 线粒体内鸟氨酸^(ornithine)甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸^(ornithine)甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解和丙酮酸分解障碍

2. [多选题]促进婴幼儿感知觉发展的目的主要是()。

A. 促进体格发育
B. 促进心理行为发育
C. 促进代谢功能
D. 促进内分泌功能

3. [单选题]由DIC引起的贫血属于

A. 失血性贫血
B. 缺铁性贫血
C. 溶血性贫血
D. 中毒性贫血
E. 再生障碍性贫血

4. [单选题]口服补液适用于^{(suitable for)}

A. 新生儿肠炎
B. 心肾功能不全者
C. 腹胀明显的腹泻患儿
D. 腹泻并重度脱水
E. 有轻、中度脱水，无酸中毒

5. [单选题]如果患儿再次出现上述症状，首选处理是

A. 安定0．1～0．3mg／kg静注
B. 苯巴比妥10～20mg／kg肌注
C. 地塞米松2mg静注
D. 维生素D330万U肌注
E. 因可自行缓解，因此不需特殊处理

6. [单选题]如果此患儿在病程中出现突发性腰痛，非肾性血尿，少尿，临床诊断肾静脉血栓，则首选的治疗是

A. 甲泼尼龙冲击
B. 环磷酰胺冲击
C. 口服双嘧达莫
D. 口服阿司匹林
E. 静脉点滴肝素

7. [单选题]3岁男孩，因全身多部位反复感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋下、腹股沟包块，肛周红肿。在外胸片示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患肺炎1次，此后反复发热、咳嗽、咳痰、口腔溃疡。多次B超示肝脾大，有低密度阴影。外周血WBC 20．1×109／L，Hb 109g／L，PLT 115×109／L，IgG 7．16g／L，IgA 0．78g／L，IgM 0．48g／L。

A. 最可能的诊断是
B. 黏附分子缺陷病Ⅰ型
C. 黏附分子缺陷病Ⅱ型
D. X连锁慢性肉芽肿病
E. 非X连锁慢性肉芽肿病
F. 联合免疫缺陷病

8. [单选题]低肾素性高血压患者降压首选

A. 利血平
B. β受体阻滞剂
C. 利尿剂或钙拮抗剂
D. 肼苯哒嗪
E. 血管紧张素转换酶抑制剂

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