经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，

1. [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶^{(glucose-6-phosphatase)}缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒
E. 控制酸中毒

2. [单选题]男，8天。血便2日，腹胀1日。体检：精神萎靡，皮肤轻度黄染，心肺正常。腹软而胀，可见肠型，肠鸣音基本消失，神经系统 (一)。血WBC 19.6×109(上标)/L，中性粒细胞 0.89，X线腹片：肠道充气，可见肠壁内囊积气。最先考虑的诊断为

A. 新生儿坏死性小肠结肠炎
B. 先天性食管气管瘘
C. 先天性巨结肠
D. 先天性肥厚性幽门狭窄
E. 新生儿败血症

3. [单选题]女婴，8个月，诊断为中度营养不良。开始供给热量每日应为

A. 250kJ/kg(60kcal/kg)
B. 300kJ/kg(70kcal/kg)
C. 340kJ/kg(80kcal/kg)
D. 375kJ/kg(90kcal/kg)
E. 420kJ/kg(100kcaL/kg)

4. [单选题]其头围大约为

A. 36cm
B. 38cm
C. 40cm
D. 42cm
E. 46cm

5. [多选题]哪种说法符合甲状腺功能亢进时的高血压()

A. 不是收缩压及舒张压^{(systolic pressure and diastolic pressur)}均增高
B. 不伴心脏每分搏出量增高
C. 无脉压差增大
D. 不伴周围阻力降低
E. 不是甲状腺素过多诱发的

6. [单选题]一般的情况下，不以乳类为主食的婴儿由脂肪所提供的能量占总能量的

A. 35%～40%
B. 15%～20%
C. 30%～35%
D. 20%～25%
E. 25%～30%

7. [单选题]首选以下哪项治疗措施

A. 胎肝移植^{(fetal liver transplantation)}
B. 免疫配型的无关供者骨髓移植
C. 免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植
D. 胎儿胸腺移植
E. 脐带血移植^{(umbilical cord blood transplantation)}

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