1. [单选题]肝豆状核变性患者起病较早者的损害器官是
A. 神经系统损害
B. 裂隙灯下可见角膜边缘的K-F环
C. 急性溶血病
D. 肝脏损害为主
E. 肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis)
2. [单选题]7岁男孩，身高150 am，消瘦，睾丸小，染色体核型为48，XXXY
A. 肝豆状核变性
B. 苯丙酮尿症
C. 先天性卵巢发育不全(congenital gonadai dysgenesis)
D. 先天性睾丸发育不全
E. 21-三体综合征
3. [单选题]对初步诊断有很大帮助的是下列哪一项
A. 尿常规
B. 血常规
C. PPD试验
D. 大便常规
E. 胸部X线摄片
4. [单选题]男孩，8天，因反应差，吸吮无力2天就诊。查体：皮肤黄染，呼吸平稳，脐轮红肿，有黄色分泌物、臭。腹胀，肝肋下3cm。
A. 该患儿最可能的诊断是
B. 新生儿生理性黄疸
C. 新生儿低血糖
D. 新生儿败血症
E. 新生儿肝炎
F. 新生儿溶血病
5. [多选题]新生儿颅内出血(neonatal intracranial hemorrhage)时可出现的体征有
A. 前囟饱满
B. 肌张力增高或减低
C. 拥抱反射消失
D. 握持反射存在
E. 以上都不是
6. [单选题]应立即做哪项检查
A. 血气分析
B. 肝肾功能
C. 定血型
D. PPD试验
E. 红细胞沉降率
7. [单选题]患儿男，6岁，反复咳嗽和喘息发作1个月，夜间为甚。体检：肺内哮鸣音和粗湿啰音，余无异常发现。胸部X线片示肺纹理增多，外周血WBC 7×109／L，N0．50，L 0．38，E 0．12。
A. 最可能的诊断是
B. 免疫功能低下
C. 肺型肺吸虫病(paragonimiasis)
D. 肺含铁血黄素沉着症
E. 支气管哮喘
F. 慢性支气管炎
8. [单选题]与上述其他疾病相鉴别的重要实验室检查为
A. 心电图
B. 脊髓磁共振
C. 肌电图和(或)脑脊液
D. 脑电图
E. 脑脊液
