苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸聚集的原因是

1. [单选题]苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸聚集的原因是

A. 磷酸化酶缺乏
B. 酪氨酸
C. 体内铜蓝蛋白缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或者四氢生物蝶呤缺乏
E. 磷酸化酶激酶缺乏

2. [单选题]下列哪一种药物最不易引起神经损害而致聋

A. 链霉素
B. 卡那霉素
C. 新霉素
D. 庆大霉素
E. 先锋霉素^{(cephalosporin)}

3. [单选题]该患儿进一步体格检查最可能出现的阳性体征是

A. 踝阵挛阳性
B. 腹壁反射消失
C. 下肢痛觉消失
D. 脑膜刺激征阳性
E. 跟膝胫试验阳性

4. [单选题](41～44题共用题干)

A. 男孩，4个月，母乳喂养。体重5kg，腹泻3天，每天7～8次，为蛋花汤样。吃奶即有呕吐，有尿。检查：有上腭裂，面色稍苍白，精神较差，皮肤略为干燥。眼窝，前囟略有凹陷。腹壁皮下脂肪0.3cm，哭有泪，血清钠 128mmol/L，pH7.30。
B. 其脱水性质为
C. 等渗
D. 低渗
E. 高渗
F. 低渗伴酸中毒^(acidosis)
G. 低渗伴碱中毒

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