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患儿男,2岁半系瑞氏综合征早期患儿,出现高氨血症的最主要原因

来源: 志学网    发布:2023-03-11     [手机版]    
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正确答案:A。A.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷 B.线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷 C.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏 D.短链脂肪酸积聚 E.糖酵解和丙酮酸分解障碍 更多儿科主治的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。

1. [单选题]患儿男,2岁半系瑞氏综合征早期患儿,出现高氨血症的最主要原因是

A. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶(carbamyl phosphate synthetase)缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶(carbamyl phosphate synthetase)缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解和丙酮酸分解障碍


2. [单选题]惊厥发生的病理生理基础是

A. 大脑皮质神经元(cerebral cortex neurons)放电
B. 大脑皮质神经元(cerebral cortex neurons)异常放电
C. 大脑皮质神经元(cerebral cortex neurons)出现异常血流
D. 前角神经元出现异常血流
E. 前角神经元异常放电


3. [单选题]有关新生儿病理性黄疸的特点以下哪项不符合

A. 黄疸程度重,血清胆红素>205μmol/L(12mg/dl)
B. 黄疸在生后24h内出现
C. 黄疸持续时间不超过10天
D. 黄疸进展快,每日上升超过85μmol /L
E. 黄疸退而复现


4. [单选题]风湿热最常见的心电图改变

A. 左心室肥厚
B. Ⅰ度房室传导阻滞
C. 右心室肥厚
D. 低电压
E. Q—T间期延长


5. [单选题]以下哪项不属于被调查人、举报人及其他有关人员有权要求调查人员(investigation personnel)自行回避的情形

A. 调查人员(investigation personnel)是国家公职人员
B. 与要调查问题有其他关系,可能影响公正调查的
C. 是要调查问题的举报人、主要证人
D. 是被调查人的近亲属
E. 本人或近亲属与要调查问题有利害关系的


6. [单选题]新生儿复苏的最初阶段以下几项中哪项描述是最佳的? ()

A. 保暖;摆正头位;清理气道;评估心率
B. 保暖;开始正压人工呼吸(artificial respiration);评估心率
C. 摆正头位和清理气道;评估肤色和呼吸;必要时给氧
D. 保暖;摆正头位和清理气道;擦干和刺激


7. [单选题]糖尿病酮症酸中毒的补碱原则下列哪项不正确

A. 不宜用乳酸钠为补碱药物
B. 轻症患者经补液及胰岛素治疗后,酸中毒可逐渐纠正,一般不需要补碱
C. pH7.1或HCO-315mmol/L,应立即给予全量碱性溶液
D. 酸中毒严重的患者,纠正酸中毒的速度不宜过快,避免引起脑水肿
E. 补碱应采用1.4%碳酸氢钠


8. [单选题]引起病毒性心肌炎最常见的病毒

A. 埃柯病毒
B. 脊髓灰质炎病毒
C. 腺病毒
D. 柯萨奇A病毒
E. 柯萨奇B病毒


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