1. [单选题]糖原贮积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶所引起
A. 氨基己糖酶
B. 葡萄糖－6－磷酸酶
C. 酪氨酸酶
D. 苯丙氨酸羟化酶
E. 半乳糖－1－磷酸－尿苷转移酶
2. [多选题]关于腹泻的治疗，下列哪项正确
A. 调整饮食
B. 控制肠道内外感染
C. 纠正水电解质紊乱
D. 尽早使用止泻药(antidiarrheal)
E. 加强护理，防止并发症
3. [单选题]结节性多动脉炎可有
A. 抗JO-1抗体
B. 抗乙酰胆碱受体(choline receptor)抗体
C. 核周型抗中性粒细胞胞浆抗体
D. 抗SCL-70抗体
E. 抗SIN抗体
4. [单选题]以下哪项不是导致皮肌炎患儿死亡的原因
A. 软腭及呼吸肌受累
B. 胃肠道出血
C. 肺部受累及继发感染
D. 广泛皮肤血管炎
E. 胃肠道穿孔
5. [单选题]9个月小儿，发热、呕吐3天，惊厥2次而入院，脑脊液结果支持“化脑”，患儿入院后频繁抽搐，高热不退，神志不清，并出现一侧瞳孔扩大，四肢肌张力增高。该患儿出现了哪种情况
A. 蛛网膜下腔出血
B. 脑积水
C. 脑疝
D. 硬脑膜下积液
E. 药物中毒
6. [单选题]如呼吸困难，发绀不缓解，首先应做的物理检查(physical examination)为
A. 摄胸部X线片
B. 心脏超声
C. 脑CT
D. 脑MRI
E. 胸部CT
7. [单选题](87～89题共用备选答案)
A. 三氯化铁试验阳性
B. 三酰甘油增高
C. 铁、转铁蛋白和铜增高
D. 铜蓝蛋白降低
E. 甲苯胺蓝试验阳性
F. 肝豆状核变性
8. [单选题]若患儿血红蛋白电泳示见一快速区带，HbH36％，HbA 22．3％，HbF 1．2％，据此，可诊断患儿系
A. 轻型仪地中海贫血
B. 中间型α地中海贫血
C. 重型α地中海贫血
D. 重型β地中海贫血
E. 中间型β地中海贫血
