经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，

1. [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶^{(glucose-6-phosphatase)}缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒
E. 控制酸中毒

2. [单选题]女婴，8个月，诊断为中度营养不良。开始供给热量每日应为

A. 250kJ/kg(60kcal/kg)
B. 300kJ/kg(70kcal/kg)
C. 340kJ/kg(80kcal/kg)
D. 375kJ/kg(90kcal/kg)
E. 420kJ/kg(100kcaL/kg)

3. [单选题]患者，女，2个月，母乳喂养，剧烈哭闹，惊厥。查体：面色苍白，前囟张力增高，瞳孔不等大。首先应做哪项检查

A. 眼底检查
B. 头部CT
C. 脑电图
D. 腰椎穿刺
E. 头部B超

4. [单选题]3个月婴儿，下述血常规的结果中哪一项不正常

A. 中性分叶核比例为0．65
B. Hb 105g／L
C. WBC 10×109／L
D. 血小板150×109／L
E. 淋巴细胞比例为0．65

5. [单选题]最能明确肾动脉狭窄诊断的检查是

A. 肾彩色多普勒血管检查
B. 放射性核素检查
C. MRI
D. 螺旋CT血管造影
E. 肾动脉血管造影

6. [单选题]此病的首选治疗措施是

A. 免疫疗法
B. 激光
C. 筛前神经切断或电灼术
D. 鼻腔局部用类固醇药物
E. 局部用减充剂

7. [单选题]下列关于血尿的鉴别，不正确的是

A. 暗红色来自肾实质或肾盂，鲜红色或有血块来自下尿路，滴血来自尿道
B. 尿中有红细胞管型提示血尿来自肾实质
C. 尿红细胞形态80％异常，提示血尿来自肾实质
D. 尿三杯试验第一杯血尿提示病变在尿道，第三杯血尿提示病变在肾脏
E. 特发性高尿钙血症是儿童非肾小球性血尿的常见原因

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