1. [多选题]经上述治疗和处理后，患儿仍然精神差，恶心、呕吐、少尿，末梢循环差，上肢及腹部多处出现皮疹。实验室检查血常规：Hb 105g／L，WBC 26．7×109／L，L 0．10，N 0．85，Plt 50×109／L；PT 22 s，APTT110 s，D-二聚体3．0，FIB 1．5g／L；CO2CP 10mmol／L；血糖1．2mmol／L；皮疹涂片见革兰染色阴性双球菌(diplococcus)。目前应主要考虑的疾病有
A. 流行性脑脊髓膜炎
B. DIC
C. 酸中毒
D. 低血糖
E. 脓毒性休克
2. [单选题]先天性卵巢发育不全综合征
A. 染色体核型为：46，XX(XY)／47，+21
B. 染色体核型为：45，XO／46，XX
C. 血苯丙氨酸浓度＞0.24MMOL／L(4MG／D1)
D. 染色体核型为：48，XXXY
E. 血清铜蓝蛋白值：50MG／L
3. [单选题]中枢性尿崩症是缺乏
A. 肾素-血管紧张素
B. 抗利尿激素
C. 肾上腺素
D. 甲状旁腺素
E. 胰岛素
4. [单选题]常用于新生儿先天性梅毒(newborns with congenital syphilis)的确诊
A. 新鲜晨尿沉渣找细胞核内包涵体
B. 下睑结膜刮片姬姆萨染色找胞浆包涵体
C. FTA-ABS试验
D. 鲎试验(limulus test)
E. 组织切片染色找核内嗜酸性包涵体
5. [单选题]4岁时儿保门诊体检，上述哪个反射阳性有临床病理意义
A. 拥抱反射
B. 觅食反射
C. 巴氏征
D. 腹壁反射
E. 瞳孔对光反射
6. [单选题]患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. 神经皮肤综合征
E. Canavan病
